肺動静脈奇形を有するRendu-Osler-Weber病の一家系
肺動静脈奇形(Pulmonary Arteriovenous Malformation,以下PAVM)を有するRendu-Osler-Weber病の一家系で,4例のPAVM治療例を経験したので報告する.症例1(45歳,女性)は左舌区の孤発性PAVMに対し開胸下舌区域切除術を,症例2(16歳,男性)は右S9及びS10に限局した多発性PAVMに対し胸腔鏡下肺楔状切除術を,症例3(19歳,女性)は両側多発性PAVMに対し経カテーテル塞栓術を,症例4(22歳,男性)は左S9に限局した孤発性PAVMに対し胸腔鏡下肺楔状切除術を施行した.PAVMは無症状であっても治療の適応となることが多く,治療の第一選択...
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Published in | 日本呼吸器外科学会雑誌 Vol. 21; no. 1; pp. 23 - 28 |
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Main Authors | , , , , , , |
Format | Journal Article |
Language | Japanese |
Published |
特定非営利活動法人 日本呼吸器外科学会
2007
|
Subjects | |
Online Access | Get full text |
ISSN | 0919-0945 1881-4158 |
DOI | 10.2995/jacsurg.21.023 |
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Abstract | 肺動静脈奇形(Pulmonary Arteriovenous Malformation,以下PAVM)を有するRendu-Osler-Weber病の一家系で,4例のPAVM治療例を経験したので報告する.症例1(45歳,女性)は左舌区の孤発性PAVMに対し開胸下舌区域切除術を,症例2(16歳,男性)は右S9及びS10に限局した多発性PAVMに対し胸腔鏡下肺楔状切除術を,症例3(19歳,女性)は両側多発性PAVMに対し経カテーテル塞栓術を,症例4(22歳,男性)は左S9に限局した孤発性PAVMに対し胸腔鏡下肺楔状切除術を施行した.PAVMは無症状であっても治療の適応となることが多く,治療の第一選択は経カテーテル塞栓術である.しかし,破裂や塞栓物質の逸脱などの偶発症の危険が予知される場合は,肺実質温存を念頭においた手術が適応となる.各治療法の長所と短所を充分検討したうえで,患者の希望に沿うよう治療法を選択するべきである. |
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AbstractList | 肺動静脈奇形(Pulmonary Arteriovenous Malformation,以下PAVM)を有するRendu-Osler-Weber病の一家系で,4例のPAVM治療例を経験したので報告する.症例1(45歳,女性)は左舌区の孤発性PAVMに対し開胸下舌区域切除術を,症例2(16歳,男性)は右S9及びS10に限局した多発性PAVMに対し胸腔鏡下肺楔状切除術を,症例3(19歳,女性)は両側多発性PAVMに対し経カテーテル塞栓術を,症例4(22歳,男性)は左S9に限局した孤発性PAVMに対し胸腔鏡下肺楔状切除術を施行した.PAVMは無症状であっても治療の適応となることが多く,治療の第一選択は経カテーテル塞栓術である.しかし,破裂や塞栓物質の逸脱などの偶発症の危険が予知される場合は,肺実質温存を念頭においた手術が適応となる.各治療法の長所と短所を充分検討したうえで,患者の希望に沿うよう治療法を選択するべきである. |
Author | 浅原, 利正 宮田, 義浩 西亀, 正之 向井, 勝紀 多久和, 輝尚 大成, 亮次 吉岡, 伸吉郎 |
Author_xml | – sequence: 1 fullname: 大成, 亮次 organization: 北九州総合病院 外科 – sequence: 1 fullname: 向井, 勝紀 organization: 三菱三原病院 外科 – sequence: 1 fullname: 宮田, 義浩 organization: 広島大学大学院 先進医療開発科学講座外科学 – sequence: 1 fullname: 西亀, 正之 organization: 北九州総合病院 外科 – sequence: 1 fullname: 浅原, 利正 organization: 広島大学大学院 先進医療開発科学講座外科学 – sequence: 1 fullname: 吉岡, 伸吉郎 organization: 広島鉄道病院 外科 – sequence: 1 fullname: 多久和, 輝尚 organization: 兵庫医科大学 呼吸器外科 |
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References | 12) 谷村信宏,神田裕史,川平敏博,他.肺動静脈瘻を伴ったRendu-Osler-Weber症候群の一家系.日呼外会誌 2003; 17: 710-714. 3) Haitjema T, Disch F, Overtoom TTC, et al. Screening family members of patients with hereditary hemorrhagic telangiectasia. Am J Med 1995; 99: 519-524. 5) Lee DW, White RI, Egglin TK, et al. Embolotherapy of large pulmonary arteriovenous malformations: Long-term results. Ann Thorac Surg 1997; 64: 930-940. 2) McCaffrey TV, Kern EB, Lake CF. Management of epistaxis in hereditary hemorrhagic telangiectasia. Review of 80 cases. Arch Otolaryngol 1977; 103: 627-630. 1) Swanson KL, Prakash UBS, Stanson AW. Pulmonary arteriovenous fistulas: Mayo clinic experience. 1982-1997. Mayo Clin Proc 1999; 74: 671-680. 9) White RI, Mitchell SE, Barth KH, et al. Angioarchitecture of pulmonary arteriovenous malformations: An important consideration before embolotherapy. Am J Roentogenol 1983; 140: 681-686. 7) 伊藤 進,長谷川英之,後藤隆人,他.肺動静脈瘻の1例と本邦66例の臨床的検討.日臨外会誌 1978; 39: 735-742. 10) 松浦克彦,小林泰之,佐藤晃司,他.肺動静脈瘻における塞栓術の実際とヘリカルCTの有用性.映像情報 1997; 29: 1094-1098. 6) 斉藤道顕,戸田 央,小野田万丈,他.肺動静脈瘻の臨床的検討.日臨外会誌 1983; 44: 1147-1152. 8) Dakeishi M, Shioya T, Wada Y, et al. Genetic epidemiology of hereditary hemorrhagic telangiectasia in a local community in the northern part of Japan. Hum Mutat 2002; 19: 140-148. 4) Boscher LH, Blake DA, Byrd BR. An analysis of pathologic anatomy of pulmonary arteriovenous aneurysms with particular referrence to the applicability of local excision. Surgery 1959; 45: 91-104. 11) Takuwa T, Yoshioka S, Miyata Y, et al. Large Pulmonary Arteriovenous Malformation with hyperammonemia. Jp J Thor Card Surg 2004; 52: 484-487. |
References_xml | – reference: 4) Boscher LH, Blake DA, Byrd BR. An analysis of pathologic anatomy of pulmonary arteriovenous aneurysms with particular referrence to the applicability of local excision. Surgery 1959; 45: 91-104. – reference: 11) Takuwa T, Yoshioka S, Miyata Y, et al. Large Pulmonary Arteriovenous Malformation with hyperammonemia. Jp J Thor Card Surg 2004; 52: 484-487. – reference: 1) Swanson KL, Prakash UBS, Stanson AW. Pulmonary arteriovenous fistulas: Mayo clinic experience. 1982-1997. Mayo Clin Proc 1999; 74: 671-680. – reference: 5) Lee DW, White RI, Egglin TK, et al. Embolotherapy of large pulmonary arteriovenous malformations: Long-term results. Ann Thorac Surg 1997; 64: 930-940. – reference: 3) Haitjema T, Disch F, Overtoom TTC, et al. Screening family members of patients with hereditary hemorrhagic telangiectasia. Am J Med 1995; 99: 519-524. – reference: 6) 斉藤道顕,戸田 央,小野田万丈,他.肺動静脈瘻の臨床的検討.日臨外会誌 1983; 44: 1147-1152. – reference: 8) Dakeishi M, Shioya T, Wada Y, et al. Genetic epidemiology of hereditary hemorrhagic telangiectasia in a local community in the northern part of Japan. Hum Mutat 2002; 19: 140-148. – reference: 9) White RI, Mitchell SE, Barth KH, et al. Angioarchitecture of pulmonary arteriovenous malformations: An important consideration before embolotherapy. Am J Roentogenol 1983; 140: 681-686. – reference: 12) 谷村信宏,神田裕史,川平敏博,他.肺動静脈瘻を伴ったRendu-Osler-Weber症候群の一家系.日呼外会誌 2003; 17: 710-714. – reference: 7) 伊藤 進,長谷川英之,後藤隆人,他.肺動静脈瘻の1例と本邦66例の臨床的検討.日臨外会誌 1978; 39: 735-742. – reference: 2) McCaffrey TV, Kern EB, Lake CF. Management of epistaxis in hereditary hemorrhagic telangiectasia. Review of 80 cases. Arch Otolaryngol 1977; 103: 627-630. – reference: 10) 松浦克彦,小林泰之,佐藤晃司,他.肺動静脈瘻における塞栓術の実際とヘリカルCTの有用性.映像情報 1997; 29: 1094-1098. |
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Title | 肺動静脈奇形を有するRendu-Osler-Weber病の一家系 |
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