肺動静脈奇形を有するRendu-Osler-Weber病の一家系

• Published in: 日本呼吸器外科学会雑誌 Vol. 21; no. 1; pp. 23 - 28
• Main Authors: 大成, 亮次, 向井, 勝紀, 宮田, 義浩, 西亀, 正之, 浅原, 利正, 吉岡, 伸吉郎, 多久和, 輝尚
• Format: Journal Article
• Language: Japanese
• Published: 特定非営利活動法人 日本呼吸器外科学会 2007
• Subjects: Rendu-Osler-Weber病; 手術; 経カテーテル塞栓術; 肺動静脈奇形
• ISSN: 0919-0945; 1881-4158
• DOI: 10.2995/jacsurg.21.023

肺動静脈奇形（Pulmonary Arteriovenous Malformation，以下PAVM）を有するRendu-Osler-Weber病の一家系で，4例のPAVM治療例を経験したので報告する．症例1（45歳，女性）は左舌区の孤発性PAVMに対し開胸下舌区域切除術を，症例2（16歳，男性）は右S9及びS10に限局した多発性PAVMに対し胸腔鏡下肺楔状切除術を，症例3（19歳，女性）は両側多発性PAVMに対し経カテーテル塞栓術を，症例4（22歳，男性）は左S9に限局した孤発性PAVMに対し胸腔鏡下肺楔状切除術を施行した．PAVMは無症状であっても治療の適応となることが多く，治療の第一選択は経カテーテル塞栓術である．しかし，破裂や塞栓物質の逸脱などの偶発症の危険が予知される場合は，肺実質温存を念頭においた手術が適応となる．各治療法の長所と短所を充分検討したうえで，患者の希望に沿うよう治療法を選択するべきである．