脳腱黄色腫に微小変化型ネフローゼ症候群を合併した1例

脳腱黄色腫（cerebrotendinous xanthomatosis, CTX）はステロール27位水酸化酵素の障害による脂質代謝異常を呈す，常染色体劣性遺伝の稀な疾患である．今回，我々はCTXの経過中に微小変化型ネフローゼ症候群を合併した症例を経験した．プレドニゾロンの投与のみでは不完全寛解I型までしか改善せず，プレドニゾロンの漸減に伴い再燃したが，LDLアフェレーシスの併用で血清コレスタノール値が低下し完全寛解となった．本例では脂質代謝異常とネフローゼ症候群の発症機序に何らかの関連が疑われた．...

Full description

Saved in:
Bibliographic Details
Published in日本内科学会雑誌 Vol. 96; no. 1; pp. 150 - 152
Main Authors 尾辻, 豊, 柴田, 達哉, 椛島, 成利, 松本, 美香, 芹野, 良太, 徳永, 昌樹, 田村, 雅仁, 及川, 秀
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 一般社団法人 日本内科学会 2007
Subjects
LDLアフェレーシス
微小変化型ネフローゼ症候群
脳腱黄色腫
Online AccessGet full text
ISSN0021-5384
1883-2083
DOI10.2169/naika.96.150

Cover

More Information
Summary:脳腱黄色腫（cerebrotendinous xanthomatosis, CTX）はステロール27位水酸化酵素の障害による脂質代謝異常を呈す，常染色体劣性遺伝の稀な疾患である．今回，我々はCTXの経過中に微小変化型ネフローゼ症候群を合併した症例を経験した．プレドニゾロンの投与のみでは不完全寛解I型までしか改善せず，プレドニゾロンの漸減に伴い再燃したが，LDLアフェレーシスの併用で血清コレスタノール値が低下し完全寛解となった．本例では脂質代謝異常とネフローゼ症候群の発症機序に何らかの関連が疑われた．
ISSN:0021-5384
1883-2083
DOI:10.2169/naika.96.150