G-CSF産生腸間膜未分化多型肉腫の1例

• Published in: 日本臨床外科学会雑誌 Vol. 80; no. 10; pp. 1859 - 1864
• Main Authors: 根本, 洋, 松本, 光司, 森, 貴志, 針金, 幸平, 宮前, 拓, 萩原, 英之
• Format: Journal Article
• Language: Japanese
• Published: 日本臨床外科学会 2019
• Subjects: G-CSF産生腫瘍; 未分化多形肉腫; 腸間膜腫瘍
• ISSN: 1345-2843; 1882-5133
• DOI: 10.3919/jjsa.80.1859

症例は57歳，女性．右下腹部痛および高炎症反応を認めた．CTで消化管腫瘍，腹膜転移，微小穿孔が疑われた．抗菌薬開始後も発熱が持続し，白血球数は20,000/μlを超えた．腫瘍摘出術で小腸腸間膜由来の腫瘍は穿孔し膿瘍を形成していた．組織学的に腫瘍は多形性に富んだ異型細胞が不規則に増殖し，部分的に紡錘状形態を示すstriform patternを呈していた．また，腫瘍細胞内へのリンパ球，好中球の取り込み像も観察された．免疫特殊染色ではvimentinが強陽性を示し，さらに，G-CSFおよび同受容体が腫瘍細胞の細胞質に染色性を示した．以上より，腸間膜由来のG-CSF産生未分化多形肉腫（undifferentiated pleomorphic sarcoma:以後，UPS）と診断した．急速に病状は悪化し術後第83病日に死去した．UPSは，かつての悪性線維性組織球症の一亜型である．G-CSFは腫瘍の増殖因子と考えられており，さらに受容体陽性例ではautocrine loopの可能性もある．本例は腸間膜由来で，かつG-CSF産生能を有している非常に稀なUPSと考えられた．