心膜に発生した線維形成性小円形細胞腫瘍の1例

線維形成性小円形細胞腫瘍（desmoplastic small round cell tumor：DSRCT）は若年男性の腹腔に好発する希少な高悪性度腫瘍である．今回DSRCTの心膜発生例を経験したので報告する．症例38歳，女性．心タンポナーデによるうっ血性心不全に対し，前医で心囊ドレナージを施行された．心囊液は血性で細胞診にて異型細胞が検出されたため，精査目的に当院紹介となった．CTでは心膜の肥厚と多量の心囊液を認めたが，心膜以外に原発巣を疑う病変は確認されなかった．組織採取と心囊液ドレナージを目的に，胸腔鏡下心囊開窓術を施行した．病理組織学的検討の結果，DSRCTの診断に至った．診断後5年...

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Published in日本呼吸器外科学会雑誌 Vol. 36; no. 5; pp. 590 - 595
Main Authors 大貫, 雄一郎, 笹沼, 玄信, 武藤, 護, 松原, 寛知, 小泉, 竜之介, 中島, 博之
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 特定非営利活動法人 日本呼吸器外科学会 15.07.2022
Subjects
EWSR1遺伝子
心膜
線維形成性小円形細胞腫瘍
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ISSN0919-0945
1881-4158
DOI10.2995/jacsurg.36.590

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Summary:線維形成性小円形細胞腫瘍（desmoplastic small round cell tumor：DSRCT）は若年男性の腹腔に好発する希少な高悪性度腫瘍である．今回DSRCTの心膜発生例を経験したので報告する．症例38歳，女性．心タンポナーデによるうっ血性心不全に対し，前医で心囊ドレナージを施行された．心囊液は血性で細胞診にて異型細胞が検出されたため，精査目的に当院紹介となった．CTでは心膜の肥厚と多量の心囊液を認めたが，心膜以外に原発巣を疑う病変は確認されなかった．組織採取と心囊液ドレナージを目的に，胸腔鏡下心囊開窓術を施行した．病理組織学的検討の結果，DSRCTの診断に至った．診断後5年経過しているが，遠隔転移は認めていない．DSRCTは腹腔外臓器にも発生し得るが，本邦における心膜発生の報告は本症例が初めてである．DSRCTの中には本症例のように，非典型例も存在する．
ISSN:0919-0945
1881-4158
DOI:10.2995/jacsurg.36.590