Thin basement membrane diseaseの臨床病理学的検討

• Published in: 日本小児腎臓病学会雑誌 Vol. 11; no. 1; pp. 35 - 39
• Main Authors: 谷澤, 隆邦, 服部, 益治, 前, 寛, 川口, 悟, 椿田, 重彦, 綾部, 信彦, 高井, 徹, 杉原, 克之
• Format: Journal Article
• Language: Japanese
• Published: 一般社団法人 日本小児腎臓病学会 1998
• Subjects: Alport症候群; IV型コラーゲン; 糸球体基底膜; 遺伝性腎炎
• ISSN: 0915-2245; 1881-3933
• DOI: 10.3165/jjpn.11.35

Thin basement membrane disease (以下TBMD) と診断した13症例を臨床病理学的に検討した。組織の検討は，従来の光学顕微鏡，電子顕微鏡，蛍光抗体法所見に加えて，酵素抗体法でIV型コラーゲンα鎖蛋白の発現も検討した。平均観察期間の6.1年で腎機能の低下を認めた症例はなかったが，酵素抗体法で糸球体係蹄壁にIV型コラーゲンα3・4・5鎖蛋白の発現の減弱がみられた男性の1症例では，蛋白尿の増加が見られた。このことからTBMDの診断・経過は慎重に対応する必要があり，IV型コラーゲンα鎖蛋白の検索を行うことはTBMDの診断およびAlport症候群との鑑別に有用と考えられた。