後腹膜PEComaの切除を契機に発見されたリンパ脈管筋腫症の1例

症例は46歳，女性．便潜血反応陽性，内視鏡精査目的で来院した．腹部触診にて腫瘤を疑いCTスキャンを撮影，右後腹膜腔に巨大腫瘤を認め，十二指腸由来のGISTが疑われた．内視鏡検査では異常を認めず，後腹膜腫瘍の摘出手術を行なった．腫瘍は135×127×55mm大で被膜を有し，十二指腸との関連は認めなかった．病理組織所見は紡錘形細胞～上皮様細胞の密な増生から成り，KIT（++），CD34（-），SMA（+）よりGISTが疑われた．再検にてDOG1（-），HMB45（++）でありGISTを除外，周辺のリンパ節内にリンパ脈管筋腫症（lymphangioleiomyomatosis;LAM）を認め，同時に...

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Published in日本臨床外科学会雑誌 Vol. 75; no. 9; pp. 2584 - 2590
Main Authors 冨岡, 英則, 右田, 隆之, 脇屋, 緑, 国松, 範行, 佐藤, 幸宏
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 日本臨床外科学会 2014
Subjects
GIST
perivascular epithelioid cell tumor
リンパ脈管筋腫症
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ISSN1345-2843
1882-5133
DOI10.3919/jjsa.75.2584

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Summary:症例は46歳，女性．便潜血反応陽性，内視鏡精査目的で来院した．腹部触診にて腫瘤を疑いCTスキャンを撮影，右後腹膜腔に巨大腫瘤を認め，十二指腸由来のGISTが疑われた．内視鏡検査では異常を認めず，後腹膜腫瘍の摘出手術を行なった．腫瘍は135×127×55mm大で被膜を有し，十二指腸との関連は認めなかった．病理組織所見は紡錘形細胞～上皮様細胞の密な増生から成り，KIT（++），CD34（-），SMA（+）よりGISTが疑われた．再検にてDOG1（-），HMB45（++）でありGISTを除外，周辺のリンパ節内にリンパ脈管筋腫症（lymphangioleiomyomatosis;LAM）を認め，同時に高分解能胸部CTにて肺LAMに相当する所見を認めた．後腹膜腫瘍はLAMと異なり，出血や壊死などの悪性傾向よりperivascular epithelioid cell tumorと診断した．
ISSN:1345-2843
1882-5133
DOI:10.3919/jjsa.75.2584