両房室弁形成後の逆流急性増悪のために2弁置換を行った新生児Marfan症候群の1例

新生児Marfan症候群は新生児期・乳児期早期より重篤な心肺機能不全を呈するMarfan症候群の最重症型である．本症例は生後3カ月頃より心不全症状を認め，6カ月時に当科へ紹介された．家族歴にはMarfan症候群および心血管疾患はなかった．初診時，眼球陥凹，漏斗胸，クモ状指，拇指徴候の所見があった．心エコー検査で左室の拡大，高度僧帽弁閉鎖不全および中等度の三尖弁閉鎖不全を認めた．僧帽弁および三尖弁形成術を施行しMR trivial，TR mildまで改善したが，その後急激なMRの増悪を認め術後18日目に心停止を来たしたため，ECMOを導入したうえで緊急手術を行った．僧帽弁を観察したところ前回の手...

Full description

Saved in:
Bibliographic Details
Published in日本心臓血管外科学会雑誌 Vol. 52; no. 2; pp. 77 - 82
Main Authors 緒方, 裕樹, 豊川, 建二, 曽我, 欣治, 川井田, 啓介, 松葉, 智之, 山下, 雄史, 井本, 浩, 蔵元, 慎也, 上田, 英昭, 重久, 善哉
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 特定非営利活動法人 日本心臓血管外科学会 15.03.2023
Subjects
2弁置換
ECMO
房室弁形成
房室弁閉鎖不全
新生児Marfan症候群
Online AccessGet full text
ISSN0285-1474
1883-4108
DOI10.4326/jjcvs.52.77

Cover

Abstract 新生児Marfan症候群は新生児期・乳児期早期より重篤な心肺機能不全を呈するMarfan症候群の最重症型である．本症例は生後3カ月頃より心不全症状を認め，6カ月時に当科へ紹介された．家族歴にはMarfan症候群および心血管疾患はなかった．初診時，眼球陥凹，漏斗胸，クモ状指，拇指徴候の所見があった．心エコー検査で左室の拡大，高度僧帽弁閉鎖不全および中等度の三尖弁閉鎖不全を認めた．僧帽弁および三尖弁形成術を施行しMR trivial，TR mildまで改善したが，その後急激なMRの増悪を認め術後18日目に心停止を来たしたため，ECMOを導入したうえで緊急手術を行った．僧帽弁を観察したところ前回の手術操作部位に問題なく，弁輪拡大と弁組織の伸展拡大が逆流増悪の原因と思われた．僧帽弁置換術を行いECMO管理を続けた．しかしその後TRの急激な増悪を認め，僧帽弁置換術の9日後に三尖弁置換術を施行した．ECMO導入から37日目にこれを離脱，人工呼吸からは71日目に離脱した．その後の経過は現在までのところ良好である．新生児Marfan症候群の弁形成では成人Marfan症候群，あるいは通常の小児弁膜症とは異なる問題があり，術後の逆流増悪を来さないための検討が今後さらに必要である．
AbstractList 新生児Marfan症候群は新生児期・乳児期早期より重篤な心肺機能不全を呈するMarfan症候群の最重症型である．本症例は生後3カ月頃より心不全症状を認め，6カ月時に当科へ紹介された．家族歴にはMarfan症候群および心血管疾患はなかった．初診時，眼球陥凹，漏斗胸，クモ状指，拇指徴候の所見があった．心エコー検査で左室の拡大，高度僧帽弁閉鎖不全および中等度の三尖弁閉鎖不全を認めた．僧帽弁および三尖弁形成術を施行しMR trivial，TR mildまで改善したが，その後急激なMRの増悪を認め術後18日目に心停止を来たしたため，ECMOを導入したうえで緊急手術を行った．僧帽弁を観察したところ前回の手術操作部位に問題なく，弁輪拡大と弁組織の伸展拡大が逆流増悪の原因と思われた．僧帽弁置換術を行いECMO管理を続けた．しかしその後TRの急激な増悪を認め，僧帽弁置換術の9日後に三尖弁置換術を施行した．ECMO導入から37日目にこれを離脱，人工呼吸からは71日目に離脱した．その後の経過は現在までのところ良好である．新生児Marfan症候群の弁形成では成人Marfan症候群，あるいは通常の小児弁膜症とは異なる問題があり，術後の逆流増悪を来さないための検討が今後さらに必要である．
Author 上田, 英昭
山下, 雄史
緒方, 裕樹
蔵元, 慎也
重久, 善哉
曽我, 欣治
井本, 浩
豊川, 建二
松葉, 智之
川井田, 啓介
Author_xml – sequence: 1
  fullname: 緒方, 裕樹
  organization: 鹿児島市立病院心臓血管外科
– sequence: 1
  fullname: 豊川, 建二
  organization: 鹿児島大学大学院心臓血管外科学
– sequence: 1
  fullname: 曽我, 欣治
  organization: 鹿児島大学大学院心臓血管外科学
– sequence: 1
  fullname: 川井田, 啓介
  organization: 鹿児島大学大学院心臓血管外科学
– sequence: 1
  fullname: 松葉, 智之
  organization: 鹿児島市立病院心臓血管外科
– sequence: 1
  fullname: 山下, 雄史
  organization: 鹿児島大学大学院心臓血管外科学
– sequence: 1
  fullname: 井本, 浩
  organization: 藤元総合病院心臓血管外科
– sequence: 1
  fullname: 蔵元, 慎也
  organization: 鹿児島大学大学院心臓血管外科学
– sequence: 1
  fullname: 上田, 英昭
  organization: 鹿児島大学大学院心臓血管外科学
– sequence: 1
  fullname: 重久, 善哉
  organization: 鹿児島大学大学院心臓血管外科学
BookMark eNo9kEtLw1AQhS-iYK1d-TtSc1-96UaQ4gsqbnQdJumNNtYqSRHcNQW1oGARsYiL0loRFIobwYWtPybNjf4L4wM3Z4bzzZnFmUGT1f2qRGgO61lGSW7ede1DP8tJVogJlMKGQTWGdWMSpXRicA0zwaZRxvfLlq6TnMA6Zim0O37tquZ7NOhHb0E07KlmKxqdh8Hgs36iXgJVv1f1h6jXVo3HxAyDTtgIwuCJJNfxcKAubsPG5Uc3CdwlTF0_x1ed6Li1Dp4D1bh9GtVv4lE_SeLx6GwWTTlQ8WXmb6bR1vLSZmFVK26srBUWi5pLGBOazAMljrAsC7AO3LEMMBgtcRukQ2Wy4jzhjBMB0rJ0yYE4eS44KQHlLGc4NI0Wfv-6fg22pXnglffAOzLBq5XtijR_ijI5Mcm3CPEP7B3wTBfoFzN3iS0
ContentType Journal Article
Copyright 2023 特定非営利活動法人 日本心臓血管外科学会
Copyright_xml – notice: 2023 特定非営利活動法人 日本心臓血管外科学会
DOI 10.4326/jjcvs.52.77
DatabaseTitleList
DeliveryMethod fulltext_linktorsrc
Discipline Medicine
EISSN 1883-4108
EndPage 82
ExternalDocumentID article_jjcvs_52_2_52_77_article_char_ja
GroupedDBID ALMA_UNASSIGNED_HOLDINGS
JSF
KQ8
OK1
RJT
ID FETCH-LOGICAL-j2447-e9a32f7bbba10a5fb8a843d5caef3e84319254527aebb0e5a2f95752da35468f3
ISSN 0285-1474
IngestDate Wed Sep 03 06:30:53 EDT 2025
IsDoiOpenAccess true
IsOpenAccess true
IsPeerReviewed true
IsScholarly true
Issue 2
Language Japanese
LinkModel OpenURL
MergedId FETCHMERGED-LOGICAL-j2447-e9a32f7bbba10a5fb8a843d5caef3e84319254527aebb0e5a2f95752da35468f3
OpenAccessLink https://www.jstage.jst.go.jp/article/jjcvs/52/2/52_77/_article/-char/ja
PageCount 6
ParticipantIDs jstage_primary_article_jjcvs_52_2_52_77_article_char_ja
PublicationCentury 2000
PublicationDate 2023/03/15
PublicationDateYYYYMMDD 2023-03-15
PublicationDate_xml – month: 03
  year: 2023
  text: 2023/03/15
  day: 15
PublicationDecade 2020
PublicationTitle 日本心臓血管外科学会雑誌
PublicationTitleAlternate 日心外会誌
PublicationYear 2023
Publisher 特定非営利活動法人 日本心臓血管外科学会
Publisher_xml – name: 特定非営利活動法人 日本心臓血管外科学会
References 9) Kushima N, Ishikawa S, Nakamura H et al. Different clinical courses in two cases of neonatal Marfan syndrome with identical FBN1 mutation. J Jpn Pediatr Soc 2021; 125: 1562-7.
2) Hennekam RC. Severe infantile Marfan syndrome versus neonatal Marfan syndrome. Am J Med Genet 2005. DOI: 139A, 1. 10.1002/ajmg.a.30979
1) Morisaki H, Morisaki T. Recent progress in the study of molecular pathogenesis of Marfan syndrome. Tokyo Heart J 2007; 27: 12-21.
12) Bernhardt AM, Treede H, Detter C et al. Results of modern mitral valve repair in patients with Marfan syndrome. Thorac Cardiovasc Surg 2014; 62: 35-41.
7) Ogawa Y, Nakano K, Shindo T et al. Early-onset Marfan syndrome caused by a splicing mutation of FBN1 Exon 29: a case report. Ped Cardiol Card Surg 2018; 34: 77-83.
4) Iwasa T, Ban Y, Doi H et al. Neonatal Marfan syndrome and review of 12 cases in Japan. Ped Cardiol Card Surg 2011; 27: 262-9.
14) Konstantinov IE, Jalali H. Total chordal augmentation in a child with Marfan syndrome and severe mitral insufficiency. Tex Heart Inst J 2007; 34: 423-4.
13) Kitahara H, Aeba R, Takaki H et al. Palliative mitral valve repair during infancy for neonatal Marfan syndrome. Ann Thorac Surg 2016; 101: 1987-8.
3) Veiga-Fernández A, Prieto LJ, Álvarez T et al. Perinatal diagnosis and management of early-onset Marfan syndrome: case report and systematic review. J Matern Fetal Neonatal Med 2020; 33: 2493-504.
10) Strigl S, Quagebeur JM, Gersony WM. Quadrivalvar replacement in infantile Marfan syndrome. Pediatr Cardiol 2007; 28: 403-5.
5) Hirano Y, Murakami Y, Sasaki T et al. A case of neonatal Marfan syndrome with medical management(propranolol, losartan etc.) since 1 month of age and mitral valve replacement at 5 years of age. Ped Cardiol Card Surg 2014; 30: 671-5.
8) Terasaki H, Yoshino J, Fujimura N. Anesthetic management of neonate Marfan syndrome. Clin Pediatr Anesthes 2020; 26: 33-6.
6) Maeda J, Kosaki K, Shiono J et al. Variable severity of cardiovascular phenotypes in patients with an early-onset form of Marfan syndrome harboring FBN1 mutations in exons 24-32. Heart Vessels 2016; 31: 1717-23.
11) Oota A, Yoshikawa M, Morimoto Y. Pulmonary emphysema in severe infantile Marfan syndrome. J Jpn Soc Perin Neon Med 1997; 33: 150-4.
References_xml – reference: 2) Hennekam RC. Severe infantile Marfan syndrome versus neonatal Marfan syndrome. Am J Med Genet 2005. DOI: 139A, 1. 10.1002/ajmg.a.30979
– reference: 11) Oota A, Yoshikawa M, Morimoto Y. Pulmonary emphysema in severe infantile Marfan syndrome. J Jpn Soc Perin Neon Med 1997; 33: 150-4.
– reference: 3) Veiga-Fernández A, Prieto LJ, Álvarez T et al. Perinatal diagnosis and management of early-onset Marfan syndrome: case report and systematic review. J Matern Fetal Neonatal Med 2020; 33: 2493-504.
– reference: 10) Strigl S, Quagebeur JM, Gersony WM. Quadrivalvar replacement in infantile Marfan syndrome. Pediatr Cardiol 2007; 28: 403-5.
– reference: 1) Morisaki H, Morisaki T. Recent progress in the study of molecular pathogenesis of Marfan syndrome. Tokyo Heart J 2007; 27: 12-21.
– reference: 7) Ogawa Y, Nakano K, Shindo T et al. Early-onset Marfan syndrome caused by a splicing mutation of FBN1 Exon 29: a case report. Ped Cardiol Card Surg 2018; 34: 77-83.
– reference: 13) Kitahara H, Aeba R, Takaki H et al. Palliative mitral valve repair during infancy for neonatal Marfan syndrome. Ann Thorac Surg 2016; 101: 1987-8.
– reference: 6) Maeda J, Kosaki K, Shiono J et al. Variable severity of cardiovascular phenotypes in patients with an early-onset form of Marfan syndrome harboring FBN1 mutations in exons 24-32. Heart Vessels 2016; 31: 1717-23.
– reference: 9) Kushima N, Ishikawa S, Nakamura H et al. Different clinical courses in two cases of neonatal Marfan syndrome with identical FBN1 mutation. J Jpn Pediatr Soc 2021; 125: 1562-7.
– reference: 4) Iwasa T, Ban Y, Doi H et al. Neonatal Marfan syndrome and review of 12 cases in Japan. Ped Cardiol Card Surg 2011; 27: 262-9.
– reference: 8) Terasaki H, Yoshino J, Fujimura N. Anesthetic management of neonate Marfan syndrome. Clin Pediatr Anesthes 2020; 26: 33-6.
– reference: 12) Bernhardt AM, Treede H, Detter C et al. Results of modern mitral valve repair in patients with Marfan syndrome. Thorac Cardiovasc Surg 2014; 62: 35-41.
– reference: 14) Konstantinov IE, Jalali H. Total chordal augmentation in a child with Marfan syndrome and severe mitral insufficiency. Tex Heart Inst J 2007; 34: 423-4.
– reference: 5) Hirano Y, Murakami Y, Sasaki T et al. A case of neonatal Marfan syndrome with medical management(propranolol, losartan etc.) since 1 month of age and mitral valve replacement at 5 years of age. Ped Cardiol Card Surg 2014; 30: 671-5.
SSID ssib002671014
ssib005879759
ssib002670241
ssib002223857
ssib023160781
ssib000936894
ssib058493921
ssj0069030
Score 2.310108
Snippet ...
SourceID jstage
SourceType Publisher
StartPage 77
SubjectTerms 2弁置換
ECMO
房室弁形成
房室弁閉鎖不全
新生児Marfan症候群
Title 両房室弁形成後の逆流急性増悪のために2弁置換を行った新生児Marfan症候群の1例
URI https://www.jstage.jst.go.jp/article/jjcvs/52/2/52_77/_article/-char/ja
Volume 52
hasFullText 1
inHoldings 1
isFullTextHit
isPrint
ispartofPNX 日本心臓血管外科学会雑誌, 2023/03/15, Vol.52(2), pp.77-82
link http://utb.summon.serialssolutions.com/2.0.0/link/0/eLvHCXMwtR1Na9RANJQK4kX8xG96cE6SdTOTSWaOyTZLUSoILfS2JNnsYYUqtfXgabegFhQsIhbxUForgkLxIniw9eYf2W5W_4Vv3sx2p9BDFbyEycv7fknmvWE-HOc68wq1s1TuFiznrs9Z1U0z0XJZlaaUsbTwclUoTt8Jpmb9W3N8bmz8pzVraWkxq-SPD11X8i9RBRjEVa2S_YvI7jMFALQhvnCFCMP1SDEmiU9iQSKPJAERgsR1knASJSTyVSOuQZ6IjUkSUYMjqwhJiKiRhCkEwE-kmvEgAoUTc6QKFCTiw0aInCmRIUIoiSKLHBuyjg2K5PpRTC09QtQjQfo6kbHBloCDNowUYhbHgEjQqarIpY8Q0I-DGdPpQiudR3hIBOqnZm1IFKRdYPTz0E9gcWyn4sg6NCbKGolqqGudCKYUAo6SDTVD8cqv6E5gDTopCOBoCBgWoJQakZFyJ5inHgnlJ7E_Eo26hWiytkuqVxzRGJGoSQRhlCN8uAP5EaoGhJMaH25iEkco8SD_QEkGP5tgexo_UNYpt4JICrQj_CFbzUmpgH4GhxtBAFJ-8JVE40AzSESZmiWnl8niZ61ohVRG6bfQeGKSyAQ5gfAAwwTmStQFuSpIbKyPtRtQmTi68f9iZHWAVHDX8_UpTpVCd9BCMNf3qsLuwTm1_lTU6o7NCUEmsaOHpQw-w0NO2-380cMKp5UhyYE92M0X3kCsBqcNqi5h2Bg-UEskG22o045RKFfVETK371pljmSBODCMAokyt7fxCyFV9ux7z57dwEUorW05oSQL7D26oIaQDLc11BloIKtMjy0b_-l1ycrSm5adkHO3oQIdzl7FhHrmlHPSVMITkbbttDPWTs84x6fNXJ-zzr29bxvlyo_-9lb_e7e_s1murPZ3X_S62787T8uv3bLzoex87G-ulcufANjrrveWu73uZwrYg53t8uW73vKrXxtA8B6elW--DF6v95-s6r_GYO1Zv_N2sLsFlN7e7vNzzmw9malNueZoGLcN9UjoFjJltBVmWZZ61ZS3MpEKnzV5nhYtVkATCleoDWmYFllWLXhKWxIKU9pMGfcD0WLnnfH5-_PFBWeC5-pUmFQ2oZbz8yKTqfSaMvShDwMZfn7RCbWbGg_0_j-No74Nl_6Z8rJzYvQVX3HGFxeWiqtQ_Cxm1_DN-gNZ8BQF
linkProvider Colorado Alliance of Research Libraries
openUrl ctx_ver=Z39.88-2004&ctx_enc=info%3Aofi%2Fenc%3AUTF-8&rfr_id=info%3Asid%2Fsummon.serialssolutions.com&rft_val_fmt=info%3Aofi%2Ffmt%3Akev%3Amtx%3Ajournal&rft.genre=article&rft.atitle=%E4%B8%A1%E6%88%BF%E5%AE%A4%E5%BC%81%E5%BD%A2%E6%88%90%E5%BE%8C%E3%81%AE%E9%80%86%E6%B5%81%E6%80%A5%E6%80%A7%E5%A2%97%E6%82%AA%E3%81%AE%E3%81%9F%E3%82%81%E3%81%AB2%E5%BC%81%E7%BD%AE%E6%8F%9B%E3%82%92%E8%A1%8C%E3%81%A3%E3%81%9F%E6%96%B0%E7%94%9F%E5%85%90Marfan%E7%97%87%E5%80%99%E7%BE%A4%E3%81%AE1%E4%BE%8B&rft.jtitle=%E6%97%A5%E6%9C%AC%E5%BF%83%E8%87%93%E8%A1%80%E7%AE%A1%E5%A4%96%E7%A7%91%E5%AD%A6%E4%BC%9A%E9%9B%91%E8%AA%8C&rft.au=%E7%B7%92%E6%96%B9%2C+%E8%A3%95%E6%A8%B9&rft.au=%E8%B1%8A%E5%B7%9D%2C+%E5%BB%BA%E4%BA%8C&rft.au=%E6%9B%BD%E6%88%91%2C+%E6%AC%A3%E6%B2%BB&rft.au=%E5%B7%9D%E4%BA%95%E7%94%B0%2C+%E5%95%93%E4%BB%8B&rft.date=2023-03-15&rft.pub=%E7%89%B9%E5%AE%9A%E9%9D%9E%E5%96%B6%E5%88%A9%E6%B4%BB%E5%8B%95%E6%B3%95%E4%BA%BA+%E6%97%A5%E6%9C%AC%E5%BF%83%E8%87%93%E8%A1%80%E7%AE%A1%E5%A4%96%E7%A7%91%E5%AD%A6%E4%BC%9A&rft.issn=0285-1474&rft.eissn=1883-4108&rft.volume=52&rft.issue=2&rft.spage=77&rft.epage=82&rft_id=info:doi/10.4326%2Fjjcvs.52.77&rft.externalDocID=article_jjcvs_52_2_52_77_article_char_ja
thumbnail_l http://covers-cdn.summon.serialssolutions.com/index.aspx?isbn=/lc.gif&issn=0285-1474&client=summon
thumbnail_m http://covers-cdn.summon.serialssolutions.com/index.aspx?isbn=/mc.gif&issn=0285-1474&client=summon
thumbnail_s http://covers-cdn.summon.serialssolutions.com/index.aspx?isbn=/sc.gif&issn=0285-1474&client=summon