両房室弁形成後の逆流急性増悪のために2弁置換を行った新生児Marfan症候群の1例

• Published in: 日本心臓血管外科学会雑誌 Vol. 52; no. 2; pp. 77 - 82
• Main Authors: 緒方, 裕樹, 豊川, 建二, 曽我, 欣治, 川井田, 啓介, 松葉, 智之, 山下, 雄史, 井本, 浩, 蔵元, 慎也, 上田, 英昭, 重久, 善哉
• Format: Journal Article
• Language: Japanese
• Published: 特定非営利活動法人 日本心臓血管外科学会 15.03.2023
• Subjects: 2弁置換; ECMO; 房室弁形成; 房室弁閉鎖不全; 新生児Marfan症候群
• ISSN: 0285-1474; 1883-4108
• DOI: 10.4326/jjcvs.52.77

新生児Marfan症候群は新生児期・乳児期早期より重篤な心肺機能不全を呈するMarfan症候群の最重症型である．本症例は生後3カ月頃より心不全症状を認め，6カ月時に当科へ紹介された．家族歴にはMarfan症候群および心血管疾患はなかった．初診時，眼球陥凹，漏斗胸，クモ状指，拇指徴候の所見があった．心エコー検査で左室の拡大，高度僧帽弁閉鎖不全および中等度の三尖弁閉鎖不全を認めた．僧帽弁および三尖弁形成術を施行しMR trivial，TR mildまで改善したが，その後急激なMRの増悪を認め術後18日目に心停止を来たしたため，ECMOを導入したうえで緊急手術を行った．僧帽弁を観察したところ前回の手術操作部位に問題なく，弁輪拡大と弁組織の伸展拡大が逆流増悪の原因と思われた．僧帽弁置換術を行いECMO管理を続けた．しかしその後TRの急激な増悪を認め，僧帽弁置換術の9日後に三尖弁置換術を施行した．ECMO導入から37日目にこれを離脱，人工呼吸からは71日目に離脱した．その後の経過は現在までのところ良好である．新生児Marfan症候群の弁形成では成人Marfan症候群，あるいは通常の小児弁膜症とは異なる問題があり，術後の逆流増悪を来さないための検討が今後さらに必要である．