産褥期に心室細動が頻発したQT延長症候群の1症例

症例は36歳, 女性. 品胎にて平成XX年12月24日に帝王切開術施行. 以降, 子宮内感染に対しドリペネム, バンコマイシンが投与されていた. 感染が遷延し, 子宮筋層創部離開のため, 翌年1月14日再開腹術を行った. 術後経過良好であったが, 1月18日に意識障害, 痙攣発作が出現し, 間歇的にに多形性心室頻拍, 心室細動を繰り返した. QTc間隔が515msと延長していたことから, QT延長症候群による心室性不整脈と考えた. 低K血症, 低Mg血症の補正, リドカイン持続投与を行ったところ状態は安定した. 安定期にエピネフリン負荷試験を施行すると, Δcorrected Q-T endは...

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Published inShinzo Vol. 48; no. SUPPL.1; pp. S1_146 - S1_150
Main Authors 古川, 力丈, 奥村, 恭男, 渡辺, 一郎, 園田, 和正, 磯, 一貴, 高橋, 啓子, 黒川, 早矢香, 大久保, 公恵, 佐々木, 直子, 中井, 俊子, 平山, 篤志
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 公益財団法人 日本心臓財団 2016
Japan Heart Foundation
Subjects
QT延長症候群
心室細動
産褥期
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ISSN0586-4488
2186-3016
DOI10.11281/shinzo.48.S1_146

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Abstract 症例は36歳, 女性. 品胎にて平成XX年12月24日に帝王切開術施行. 以降, 子宮内感染に対しドリペネム, バンコマイシンが投与されていた. 感染が遷延し, 子宮筋層創部離開のため, 翌年1月14日再開腹術を行った. 術後経過良好であったが, 1月18日に意識障害, 痙攣発作が出現し, 間歇的にに多形性心室頻拍, 心室細動を繰り返した. QTc間隔が515msと延長していたことから, QT延長症候群による心室性不整脈と考えた. 低K血症, 低Mg血症の補正, リドカイン持続投与を行ったところ状態は安定した. 安定期にエピネフリン負荷試験を施行すると, Δcorrected Q-T endは128msであることから, 先天性QT延長症候群 (LQTS) 1が示唆された. ナドロール内服を開始し退院となった. 遺伝子検査にてKCN1の変異を認め, 父親にも同様の変異を認めた. 周産期に認められるLQTSはLQTS2が多いとされているが, 本症例は遺伝子検査によりLQTS1と診断され, 稀な1例と考え報告する.
AbstractList 症例は36歳, 女性. 品胎にて平成XX年12月24日に帝王切開術施行. 以降, 子宮内感染に対しドリペネム, バンコマイシンが投与されていた. 感染が遷延し, 子宮筋層創部離開のため, 翌年1月14日再開腹術を行った. 術後経過良好であったが, 1月18日に意識障害, 痙攣発作が出現し, 間歇的にに多形性心室頻拍, 心室細動を繰り返した. QTc間隔が515msと延長していたことから, QT延長症候群による心室性不整脈と考えた. 低K血症, 低Mg血症の補正, リドカイン持続投与を行ったところ状態は安定した. 安定期にエピネフリン負荷試験を施行すると, Δcorrected Q-T endは128msであることから, 先天性QT延長症候群 (LQTS) 1が示唆された. ナドロール内服を開始し退院となった. 遺伝子検査にてKCN1の変異を認め, 父親にも同様の変異を認めた. 周産期に認められるLQTSはLQTS2が多いとされているが, 本症例は遺伝子検査によりLQTS1と診断され, 稀な1例と考え報告する.
Author 平山, 篤志
古川, 力丈
高橋, 啓子
黒川, 早矢香
中井, 俊子
大久保, 公恵
奥村, 恭男
渡辺, 一郎
磯, 一貴
佐々木, 直子
園田, 和正
Author_FL Takahashi Keiko
Watanabe Ichiro
Hirayama Atsushi
Nakai Toshiko
Sasaki Naoko
Okumura Yasuo
Kogawa Rikitake
Sonoda Kazumasa
Ohkubo Kimie
Iso Kazuki
Kurokawa Sayaka
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DOI 10.11281/shinzo.48.S1_146
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DocumentTitleAlternate A case of long QT syndrome associated with frequent episodes of ventricular fibrillation in puerperium
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References 3) Shimizu W, Ohe T, Kurita T, et al : Effects of verapamil and propranolol on early afterdepolarizations and ventricular arrhythmias induced by epinephrine in congenital long QT syndrome. J Am Coll Cardiol 1995 ; 26 : 1299-1309
1) Shimizu W, Noda T, Takaki H, et al : Diagnostic value of epinephrine test for genotyping LQT1, LQT2, and LQT3 forms of congenital long QT syndrome. Heart Rhythm 2004 ; 1 : 276-283
2) Moss AJ, Zareba W, Benhorin J, et al : ECG T-wave patterns in genetically distinct forms of the hereditary long QT syndrome. Circulation 1995 ; 92 : 2929-2934
4) Rashba EJ, Zareba W, Moss AJ, et al : Influence of pregnancy on the risk for cardiac events in patients with hereditary long QT syndrome. LQTS Investigators. Circulation 1998 ; 97 : 451-456
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