肥大型心筋症に心筋緻密化障害を合併した院外心肺停止の1例

• Published in: Shinzo Vol. 47; no. SUPPL.1; pp. S1_5 - S1_11
• Main Authors: 高橋, 啓子, 中井, 俊子, 渡辺, 一郎, 平山, 篤志, 磯, 一貴, 國本, 聡, 大久保, 公恵, 佐々木, 直子, 古川, 力丈, 奥村, 恭男, 園田, 和正
• Format: Journal Article
• Language: Japanese
• Published: 公益財団法人 日本心臓財団 2015; Japan Heart Foundation
• Subjects: 右室緻密化障害; 肥大型心筋症; 院外心肺停止
• ISSN: 0586-4488; 2186-3016
• DOI: 10.11281/shinzo.47.S1_5

症例は14歳男児. 小児期より心室中隔の壁運動異常を指摘されていた. 運動中に意識消失し, 心室細動に対して電気的除細動を施行後, 当院に搬送された. 心臓超音波検査では心室中隔の非対称性肥厚と無収縮, 右室は心尖部を中心に緻密化障害を認め, 右室基部側壁側は瘤様構造を呈した. 心臓電気生理学的検査では, 再現性をもって心室頻拍 (左脚ブロック型, 下方軸) が誘発され, 右室基部前側壁に低電位領域を認めた. 心臓遅延造影MRI検査で, 心室中隔の非対称性肥大と心筋中層の遅延造影を認めた. 遺伝子検査では心筋サルコメアをコードする心筋ミオシン重鎖のミスセンス変異 (539番目のメチオニンがイソロイシンに変異) のヘテロ接合体を認めており, これは, これまでに報告されていない新たな変異であった. 肥大型心筋症に右室に緻密化障害を合併し, 心室頻拍により心肺停止に至ったと考え, 植込み型除細動器移植術を施行した.