複数の女性Brugada症候群患者を有した1家系例

症例1: 42歳女性.27歳より洞不全症候群 (SSS) ・心房頻拍あり, ペースメーカー (PM) 植込み術施行.2001年42歳時, 右側胸部誘導でcoved型ST上昇を認め, ピルジカイニド (PIL) 負荷にて心室粗動が出現した, 突然死の家族歴もあり, PMを植込み型除細動器 (ICD) へ変更した.症例2: 症例1の長女.2004年14歳時, 心房粗動 (AFL) を発症し, カテーテルアブレーション (RFCA) を施行した.電気生理検査 (EPS) でSSSを認め, PIL負荷ではcoved型ST上昇が認められた.症例3: 49歳女性.症例1の姉.39歳よりSSS.2005年s...

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Published in心電図 Vol. 26; no. Suppl4; pp. 30 - 35
Main Authors 弓場, 隆生, 日吉, 康長, 小泉, 章子, 櫻田, 春水, 谷井, 博亘, 手島, 保, 平岡, 昌和, 水澤, 有香, 辰本, 明子, 小宮山, 浩大, 山口, 博明, 岡崎, 英隆, 田邊, 康宏, 呉, 正次, 板倉, 英俊, 西崎, 光弘
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 一般社団法人　日本不整脈心電学会 2006
Subjects
Brugada症候群
女性
心房性不整脈
洞不全症候群
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ISSN0285-1660
1884-2437
DOI10.5105/jse.26.Suppl4_30

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Abstract 症例1: 42歳女性.27歳より洞不全症候群 (SSS) ・心房頻拍あり, ペースメーカー (PM) 植込み術施行.2001年42歳時, 右側胸部誘導でcoved型ST上昇を認め, ピルジカイニド (PIL) 負荷にて心室粗動が出現した, 突然死の家族歴もあり, PMを植込み型除細動器 (ICD) へ変更した.症例2: 症例1の長女.2004年14歳時, 心房粗動 (AFL) を発症し, カテーテルアブレーション (RFCA) を施行した.電気生理検査 (EPS) でSSSを認め, PIL負荷ではcoved型ST上昇が認められた.症例3: 49歳女性.症例1の姉.39歳よりSSS.2005年saddle-back型ST上昇を認めた, PIL負荷にてcoved型ST上昇を経て心室細動 (VF) が出現した.AFLも認めRFCAを行った.SSSの存在, 家族歴PILに対する反応性を考慮し, ICD植込みを行った.1家系内の姉妹・母娘で, Brugada症候群とSSS・上室性頻拍を合併して認めた報告はなく, まれと考えられる.
AbstractList 症例1: 42歳女性.27歳より洞不全症候群 (SSS) ・心房頻拍あり, ペースメーカー (PM) 植込み術施行.2001年42歳時, 右側胸部誘導でcoved型ST上昇を認め, ピルジカイニド (PIL) 負荷にて心室粗動が出現した, 突然死の家族歴もあり, PMを植込み型除細動器 (ICD) へ変更した.症例2: 症例1の長女.2004年14歳時, 心房粗動 (AFL) を発症し, カテーテルアブレーション (RFCA) を施行した.電気生理検査 (EPS) でSSSを認め, PIL負荷ではcoved型ST上昇が認められた.症例3: 49歳女性.症例1の姉.39歳よりSSS.2005年saddle-back型ST上昇を認めた, PIL負荷にてcoved型ST上昇を経て心室細動 (VF) が出現した.AFLも認めRFCAを行った.SSSの存在, 家族歴PILに対する反応性を考慮し, ICD植込みを行った.1家系内の姉妹・母娘で, Brugada症候群とSSS・上室性頻拍を合併して認めた報告はなく, まれと考えられる.
Author 西崎, 光弘
辰本, 明子
小宮山, 浩大
呉, 正次
弓場, 隆生
日吉, 康長
水澤, 有香
板倉, 英俊
小泉, 章子
山口, 博明
平岡, 昌和
田邊, 康宏
谷井, 博亘
手島, 保
櫻田, 春水
岡崎, 英隆
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  fullname: 弓場, 隆生
  organization: 東京都立広尾病院循環器科
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Publisher 一般社団法人　日本不整脈心電学会
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References 1) Brugada P, Brugada J: Right bundle branch block, persistent ST segment elevation and sudden cardiac death: a distinct clinical and electrocardiographic syndrome: A multicenter report. J Am Coll Cardiol, 1992; 20: 1391-1396
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7) Eckardt L, Kirchhof P, Loh P, Schulze-Bahr E, Johna R, Wichter T, Breithardt G, Haverkamp W, Borggrefe M: Brugada syndrome and supraventricular tachyarrhythmias: a novel association? J Cardiovasc Electrophisiol, 2001; 12: 680-685
References_xml – reference: 1) Brugada P, Brugada J: Right bundle branch block, persistent ST segment elevation and sudden cardiac death: a distinct clinical and electrocardiographic syndrome: A multicenter report. J Am Coll Cardiol, 1992; 20: 1391-1396
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– reference: 4) Antzelevitch C: The Brugada syndrome: ionic basis and arrhythmia mechanisms. J Cardiovasc Electrophysiol, 2001; 12: 268-272
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– reference: 10) Makiyama T, Akao M, Tsuji K, Doi T, Ohno S, Takenaka K, Kobori A, Ninomiya T, Yoshida H, Takano M, Makita N, Yanagisawa F, Higashi Y, Takeyama Y, Kita T, Hone M: High risk for bradyarrhythmic complications in patients with Brugada syndrome caused by SCN5A gene mutations. J Am Coil Cardiol, 2005; 46: 2100-2106
– reference: 5) Brugada J, Brugada R, Antzelevitch C, Towbin J, Nademanee K, Brugada P: Long-term follow-up of individuals with the electrocardiographic pattern of right bundle-branch block and ST-segment elevation in precordial leads V1 to V3. Circulation, 2002; 105: 73-78
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Title 複数の女性Brugada症候群患者を有した1家系例
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ispartofPNX 心電図, 2006/06/25, Vol.26(Suppl4), pp.30-35
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