Isaacs症候群とその周辺疾患

Isaacs症候群では，血液神経関門が脆弱な神経終末や神経根で自己抗体によりVGKCの機能異常が惹起され，過剰興奮がおこる．有痛性筋けいれん，ミオキミア，ニューロミオトニアなどの運動症状に加え，complex regional pain syndrome様の激しい痛みで発症する例もある．Morvan症候群は，Isaacs症候群の症状に，大脳辺縁系の異常（不眠，記銘力障害など）と自律神経障害（不整脈，便秘など）をともなう．圧倒的に男性に多く，「足が焼けつくような」疼痛をみとめる．VGKC複合体の構成分子であるLGI-1抗体陽性例は，近時記憶障害やてんかんなど辺縁系症状を呈し，高頻度にSIADHを...

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Bibliographic Details
Published in臨床神経学 Vol. 53; no. 11; pp. 1067 - 1070
Main Author 渡邊, 修
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 日本神経学会 2013
Subjects
CASPR-2
LGI-1
VGKC複合体抗体
末梢神経過剰興奮
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ISSN0009-918X
1882-0654
DOI10.5692/clinicalneurol.53.1067

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Summary:Isaacs症候群では，血液神経関門が脆弱な神経終末や神経根で自己抗体によりVGKCの機能異常が惹起され，過剰興奮がおこる．有痛性筋けいれん，ミオキミア，ニューロミオトニアなどの運動症状に加え，complex regional pain syndrome様の激しい痛みで発症する例もある．Morvan症候群は，Isaacs症候群の症状に，大脳辺縁系の異常（不眠，記銘力障害など）と自律神経障害（不整脈，便秘など）をともなう．圧倒的に男性に多く，「足が焼けつくような」疼痛をみとめる．VGKC複合体の構成分子であるLGI-1抗体陽性例は，近時記憶障害やてんかんなど辺縁系症状を呈し，高頻度にSIADHを合併する．
ISSN:0009-918X
1882-0654
DOI:10.5692/clinicalneurol.53.1067