原発性アルドステロン症の病理組織診断：update 2017

• Published in: 日本内分泌・甲状腺外科学会雑誌 Vol. 35; no. 1; pp. 8 - 12
• Main Authors: 中村, 保宏, 笹野, 公伸, 佐藤, 文俊, 山﨑, 有人
• Format: Journal Article
• Language: Japanese
• Published: 日本内分泌外科学会・日本甲状腺外科学会 2018
• Subjects: CYP11B2; DH; MN; 原発性アルドステロン症; 病理-診断
• ISSN: 2186-9545
• DOI: 10.11226/jaesjsts.35.1_8

原発性アルドステロン症（Primary aldosteronism；PA）は，病的副腎組織からの自律性のアルドステロン過剰産生・分泌に起因する疾患である。病理組織学的には，PA副腎病変は腫瘍性ないし非腫瘍性病変に分類される。とくに近年，副腎静脈サンプリング（AVS）などの発達により画像では同定されない非腫瘍性PA病変の検出が可能となり，形態学的所見のみではPAの病理組織診断が難しいケースも少なくない。現在のPA副腎病変における病理診断では，組織学的検索に加え必要に応じてアルドステロン合成酵素であるCYP11B2に対する免疫組織化学的検討を行うことが重要となってきている。一方，PA副腎病変では各種イオンチャネルやイオン交換ポンプをコードする遺伝子の体細胞変異が報告されており，同病変でのCYP11B2の発現亢進と関連付けられている。以上を踏まえ，本稿ではPA副腎病変に対する病理診断の現状とその背景となる形態学的，免疫組織化学的，分子病理学的特徴について解説する。