濃厚な家族歴を有し，ランニング中心室細動を発症した若年性肥大型心筋症の1例
症例は14歳，女性．父と姉が肥大型心筋症(HCM)を指摘されている．8歳時に心電図異常(不完全右脚ブロック，下壁・側壁の異常Q波)のため，心臓超音波検査を施行されたが，異常所見は認められなかった．その後，なんら胸部症状を自覚することはなかったが，2011年体育の授業でランニング中に心肺停止となった．直ちに心肺蘇生術が開始され，学校に設置されている自動体外式除細動器(AED)で心室細動が確認され除細動に成功した．搬送先での心臓超音波検査上，左室前壁中隔の非対称性肥大(中隔15mm，後壁9mm)を認めた．低体温療法により脳神経学的には完全に回復し，精査加療目的で当院に転院となった．冠動脈造影では有...
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| Published in | 心臓 Vol. 44; no. SUPPL.2; pp. S2_122 - S2_127 |
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| Main Authors | , , , , , , , , , , , |
| Format | Journal Article |
| Language | Japanese |
| Published |
公益財団法人 日本心臓財団
2012
|
| Subjects | |
| Online Access | Get full text |
| ISSN | 0586-4488 2186-3016 |
| DOI | 10.11281/shinzo.44.S2_122 |
Cover
| Abstract | 症例は14歳，女性．父と姉が肥大型心筋症(HCM)を指摘されている．8歳時に心電図異常(不完全右脚ブロック，下壁・側壁の異常Q波)のため，心臓超音波検査を施行されたが，異常所見は認められなかった．その後，なんら胸部症状を自覚することはなかったが，2011年体育の授業でランニング中に心肺停止となった．直ちに心肺蘇生術が開始され，学校に設置されている自動体外式除細動器(AED)で心室細動が確認され除細動に成功した．搬送先での心臓超音波検査上，左室前壁中隔の非対称性肥大(中隔15mm，後壁9mm)を認めた．低体温療法により脳神経学的には完全に回復し，精査加療目的で当院に転院となった．冠動脈造影では有意狭窄は認めず，心臓MRIでは中隔に遅延造影像を呈した．心筋生検では中等度の心筋錯綜配列と心筋肥大を認め，HCMと確定診断した．β遮断薬の服用開始および植込み型除細動器(ICD)植え込み術後の運動負荷試験では心室細動は認めず退院，外来観察となった．濃厚な家族歴を有し，運動誘発性の心室細動を発症した若年肥大型心筋症と考えられた． HCM患者における若年死亡の主な原因としては，心室不整脈があげられる．心臓突然死予防のためにはICD植え込みが必要であるが，植え込みによる合併症やQOLの低下も少なくないため適応には慎重な検討を要する．家族歴を有する若年者でのHCMについて，そのガイドラインなど文献的検討を含めて考察した． |
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| AbstractList | 症例は14歳，女性．父と姉が肥大型心筋症(HCM)を指摘されている．8歳時に心電図異常(不完全右脚ブロック，下壁・側壁の異常Q波)のため，心臓超音波検査を施行されたが，異常所見は認められなかった．その後，なんら胸部症状を自覚することはなかったが，2011年体育の授業でランニング中に心肺停止となった．直ちに心肺蘇生術が開始され，学校に設置されている自動体外式除細動器(AED)で心室細動が確認され除細動に成功した．搬送先での心臓超音波検査上，左室前壁中隔の非対称性肥大(中隔15mm，後壁9mm)を認めた．低体温療法により脳神経学的には完全に回復し，精査加療目的で当院に転院となった．冠動脈造影では有意狭窄は認めず，心臓MRIでは中隔に遅延造影像を呈した．心筋生検では中等度の心筋錯綜配列と心筋肥大を認め，HCMと確定診断した．β遮断薬の服用開始および植込み型除細動器(ICD)植え込み術後の運動負荷試験では心室細動は認めず退院，外来観察となった．濃厚な家族歴を有し，運動誘発性の心室細動を発症した若年肥大型心筋症と考えられた． HCM患者における若年死亡の主な原因としては，心室不整脈があげられる．心臓突然死予防のためにはICD植え込みが必要であるが，植え込みによる合併症やQOLの低下も少なくないため適応には慎重な検討を要する．家族歴を有する若年者でのHCMについて，そのガイドラインなど文献的検討を含めて考察した． |
| Author | 土井, 庄三郎 鈴木, 雅仁 川端, 美穂子 平尾, 見三 蜂谷, 仁 梅田, 茂明 杉山, 浩二 西山, 光則 柳下, 敦彦 笹野, 哲郎 中村, 知史 田中, 泰章 |
| Author_xml | – sequence: 1 fullname: 川端, 美穂子 organization: 東京医科歯科大学医学部附属病院不整脈センター – sequence: 1 fullname: 西山, 光則 organization: 東京医科歯科大学医学部附属病院小児科 – sequence: 1 fullname: 笹野, 哲郎 organization: 東京医科歯科大学医学部附属病院不整脈センター – sequence: 1 fullname: 中村, 知史 organization: 東京医科歯科大学医学部附属病院不整脈センター – sequence: 1 fullname: 土井, 庄三郎 organization: 東京医科歯科大学医学部附属病院小児科 – sequence: 1 fullname: 平尾, 見三 organization: 東京医科歯科大学医学部附属病院不整脈センター – sequence: 1 fullname: 田中, 泰章 organization: 東京医科歯科大学医学部附属病院不整脈センター – sequence: 1 fullname: 蜂谷, 仁 organization: 東京医科歯科大学医学部附属病院不整脈センター – sequence: 1 fullname: 杉山, 浩二 organization: 東京医科歯科大学医学部附属病院不整脈センター – sequence: 1 fullname: 柳下, 敦彦 organization: 東京医科歯科大学医学部附属病院不整脈センター – sequence: 1 fullname: 梅田, 茂明 organization: 東京医科歯科大学医学部附属病院病理部 – sequence: 1 fullname: 鈴木, 雅仁 organization: 東京医科歯科大学医学部附属病院不整脈センター |
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| Copyright | 2012 公益財団法人 日本心臓財団 |
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| DOI | 10.11281/shinzo.44.S2_122 |
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| References | 4) 循環器病の診断と治療に関するガイドライン 心臓突然死の予知と予防法のガイドライン(2010年改訂版)．http：//www.j-circ.or.jp 12) O’Hanlon R, Grasso A, Roughton M, et al：Prognostic significance of myocardial fibrosis in hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 2010；56：867-874 2) Elliott PM, Poloniecki J, Dickie S, et al：Sudden death in hypertrophic cardiomyopathy：Identification of high risk patients. J Am Coll Cardiol 2000；36：2212-2218 9) Moon JCC, McKenna WJ, McCrohon JA, et al：Toward clinical risk assessment in hypertrophic cardiomyopathy with gadolinium cardiovascular magnetic resonance. J Am Coll Cardiol 2003；41：1561-1567 13) Rubinshtein R, Glockner JF, Ommen SR, et al：Characteristics and clinical significance of late gadolinium enhancement by contrast-enhanced magnetic resonance imaging in patients with hypertrophic cardiomyopathy. Circ Heart Fail 2010；3：51-58 3) Frenneaux MP：Assessing the risk of sudden cardiac death in a patient with hypertrophic cardiomyopathy. Heart 2004；90：570-575 5) 循環器病の診断と治療に関するガイドライン 肥大型心筋症の診療に関するガイドライン(2007年改訂版)．http：//www.j-circ.or.jp 1) Maron BJ, Olivotto I, Spirito P, et al：Epidemiology of hypertrophic cardiomyopathy-related death. Circulation 2000；102：858-864 14) Zhu DWX, Sun H, Hill R, Roberts R：The value of electrophysiology study and prophylactic implantation of cardiovascular defibrillator in patients with hypertrophic cardiomyopathy. PACE 1998；21：299-302 10) Adabag AS, Maron BJ, Appelbaum E, et al：Occurrence and frequency of arrhythmias in hypertrophic cardiomyopathy in relation to delayed enhancement on cardiovascular magnetic resonance. J Am Coll Cardiol 2008；51：1369-1374 15) Moak JP, Leifer ES, Tripodi D, et al：Long-term follow-up of children and adolescents diagnosed with hypertrophic cardiomyopathy： Risk factors for adverse arrhtymic events. Pediatr Cardiol 2011；32：1096-1105 8) Kaski JP, Esteban MTT, Lowe M, et al：Outcomes after implantable cardioverter-defibrillator treatment in children with hypertrophic cardiomyopathy. Heart 2007；93：372-374 11) Maron MS, Appelbaum E, Harrigan CJ, et al：Clinical profile and significance of delayed enhancement in hypertrophic cardiomyopathy. Circ Heart Fail 2008；1：184-191 7) Gersh BJ, Maron BJ, Bonow RO, et al：2011 ACCF/AHA Guideline for the diagnosis and treatment of hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 2011；58：e212-e260 6) Epstein AE, DiMarco JP, Ellenbogen KA, et al：ACC/AHA/HRS 2008 Guidelines for device-based therapy of cardiac rhythm abnormalities. J Am Coll Cardiol 2008；51：e1-e62 |
| References_xml | – reference: 10) Adabag AS, Maron BJ, Appelbaum E, et al：Occurrence and frequency of arrhythmias in hypertrophic cardiomyopathy in relation to delayed enhancement on cardiovascular magnetic resonance. J Am Coll Cardiol 2008；51：1369-1374 – reference: 9) Moon JCC, McKenna WJ, McCrohon JA, et al：Toward clinical risk assessment in hypertrophic cardiomyopathy with gadolinium cardiovascular magnetic resonance. J Am Coll Cardiol 2003；41：1561-1567 – reference: 3) Frenneaux MP：Assessing the risk of sudden cardiac death in a patient with hypertrophic cardiomyopathy. Heart 2004；90：570-575 – reference: 14) Zhu DWX, Sun H, Hill R, Roberts R：The value of electrophysiology study and prophylactic implantation of cardiovascular defibrillator in patients with hypertrophic cardiomyopathy. PACE 1998；21：299-302 – reference: 13) Rubinshtein R, Glockner JF, Ommen SR, et al：Characteristics and clinical significance of late gadolinium enhancement by contrast-enhanced magnetic resonance imaging in patients with hypertrophic cardiomyopathy. Circ Heart Fail 2010；3：51-58 – reference: 2) Elliott PM, Poloniecki J, Dickie S, et al：Sudden death in hypertrophic cardiomyopathy：Identification of high risk patients. J Am Coll Cardiol 2000；36：2212-2218 – reference: 1) Maron BJ, Olivotto I, Spirito P, et al：Epidemiology of hypertrophic cardiomyopathy-related death. Circulation 2000；102：858-864 – reference: 6) Epstein AE, DiMarco JP, Ellenbogen KA, et al：ACC/AHA/HRS 2008 Guidelines for device-based therapy of cardiac rhythm abnormalities. J Am Coll Cardiol 2008；51：e1-e62 – reference: 5) 循環器病の診断と治療に関するガイドライン 肥大型心筋症の診療に関するガイドライン(2007年改訂版)．http：//www.j-circ.or.jp – reference: 8) Kaski JP, Esteban MTT, Lowe M, et al：Outcomes after implantable cardioverter-defibrillator treatment in children with hypertrophic cardiomyopathy. Heart 2007；93：372-374 – reference: 15) Moak JP, Leifer ES, Tripodi D, et al：Long-term follow-up of children and adolescents diagnosed with hypertrophic cardiomyopathy： Risk factors for adverse arrhtymic events. Pediatr Cardiol 2011；32：1096-1105 – reference: 4) 循環器病の診断と治療に関するガイドライン 心臓突然死の予知と予防法のガイドライン(2010年改訂版)．http：//www.j-circ.or.jp – reference: 7) Gersh BJ, Maron BJ, Bonow RO, et al：2011 ACCF/AHA Guideline for the diagnosis and treatment of hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 2011；58：e212-e260 – reference: 12) O’Hanlon R, Grasso A, Roughton M, et al：Prognostic significance of myocardial fibrosis in hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 2010；56：867-874 – reference: 11) Maron MS, Appelbaum E, Harrigan CJ, et al：Clinical profile and significance of delayed enhancement in hypertrophic cardiomyopathy. Circ Heart Fail 2008；1：184-191 |
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| Title | 濃厚な家族歴を有し，ランニング中心室細動を発症した若年性肥大型心筋症の1例 |
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