濃厚な家族歴を有し，ランニング中心室細動を発症した若年性肥大型心筋症の1例

• Published in: 心臓 Vol. 44; no. SUPPL.2; pp. S2_122 - S2_127
• Main Authors: 川端, 美穂子, 西山, 光則, 笹野, 哲郎, 中村, 知史, 土井, 庄三郎, 平尾, 見三, 田中, 泰章, 蜂谷, 仁, 杉山, 浩二, 柳下, 敦彦, 梅田, 茂明, 鈴木, 雅仁
• Format: Journal Article
• Language: Japanese
• Published: 公益財団法人 日本心臓財団 2012
• Subjects: 家族歴; 心室細動; 植込み型除細動器; 肥大型心筋症
• ISSN: 0586-4488; 2186-3016
• DOI: 10.11281/shinzo.44.S2_122

症例は14歳，女性．父と姉が肥大型心筋症(HCM)を指摘されている．8歳時に心電図異常(不完全右脚ブロック，下壁・側壁の異常Q波)のため，心臓超音波検査を施行されたが，異常所見は認められなかった．その後，なんら胸部症状を自覚することはなかったが，2011年体育の授業でランニング中に心肺停止となった．直ちに心肺蘇生術が開始され，学校に設置されている自動体外式除細動器(AED)で心室細動が確認され除細動に成功した．搬送先での心臓超音波検査上，左室前壁中隔の非対称性肥大(中隔15mm，後壁9mm)を認めた．低体温療法により脳神経学的には完全に回復し，精査加療目的で当院に転院となった．冠動脈造影では有意狭窄は認めず，心臓MRIでは中隔に遅延造影像を呈した．心筋生検では中等度の心筋錯綜配列と心筋肥大を認め，HCMと確定診断した．β遮断薬の服用開始および植込み型除細動器(ICD)植え込み術後の運動負荷試験では心室細動は認めず退院，外来観察となった．濃厚な家族歴を有し，運動誘発性の心室細動を発症した若年肥大型心筋症と考えられた． HCM患者における若年死亡の主な原因としては，心室不整脈があげられる．心臓突然死予防のためにはICD植え込みが必要であるが，植え込みによる合併症やQOLの低下も少なくないため適応には慎重な検討を要する．家族歴を有する若年者でのHCMについて，そのガイドラインなど文献的検討を含めて考察した．