巨大両側副腎腫瘤で見出された鼻型NK/T細胞リンパ腫の1例

• Published in: 日本老年医学会雑誌 Vol. 45; no. 6; pp. 660 - 665
• Main Authors: 荒木, 厚, 宮腰, 重三郎, 井藤, 英喜, 金原, 嘉之, 鳥羽, 梓弓, 大田, 雅嗣, 森, 聖二郎, 佐藤, 道子, 山賀, 亮之介, 筬島, 裕子, 橋本, 亮, 田村, 嘉章
• Format: Journal Article
• Language: Japanese
• Published: 一般社団法人 日本老年医学会 2008
• Subjects: 副腎腫瘍; 肺塞栓; 鼻型NK/T細胞リンパ腫
• ISSN: 0300-9173
• DOI: 10.3143/geriatrics.45.660

症例は76歳女性．体重減少と発熱を主訴に近医を受診し，腹部エコーにて両側副腎の腫大(左9×8 cm，右5×2 cm）を認め，精査目的に入院となった．不明熱の精査のために造影CTを施行したところ，両側副腎以外に鼻腔内にも腫瘍があり，Gaシンチで鼻腔と副腎の腫瘍に一致して異常集積を認めた．血液検査ではLDHとsIL-2Rが高値であった．鼻腔内腫瘍の生検を行い，鼻型NK/T細胞リンパ腫と診断した．生検腫瘍組織のEBV-encoded RNAは検出されなかった．入院時CTで肺動脈塞栓を偶然認めたために，ヘパリン，及びワルファリンで治療し，塞栓は消失した．悪性リンパ腫に対して，THP-COP療法を施行し，鼻腔，副腎の腫瘍は共に一時的に縮小を認めたが，再燃した．治療経過中に腹痛が出現し，悪性リンパ腫に原因すると考えられる小腸穿孔と診断した．全身状態が不良のために，開腹せず経過観察し，第61病日に死亡された．内分泌学的検査では血液ACTH 158.0 pg/ml，コルチゾル14.6 μg/dlであり，潜在性副腎不全が考えられたが，コルチゾル分泌の日内変動は消失し，1 mgと8 mgのデキサメサゾン負荷試験で十分に抑制されず，preclinical Cushing症候群の診断基準も満たした．副腎の巨大腫瘤を伴う鼻型NK/T細胞リンパ腫は極めて稀であり，両側副腎腫大を呈する疾患の鑑別上重要であり，報告した．