先天性胆道拡張症に合併した胆管small cell neuroendocrine carcinomaの1例

症例は48歳の男性で，検診の腹部USにて胆管拡張を指摘された．MRCPにて先天性胆道拡張症と診断され，拡張胆管の下端に約2 cm大の腫瘤像を認めた．造影CTで腫瘤は淡い造影効果を認めた．ERCPの胆汁細胞診にてadenocarcinomaと診断され，幽門輪温存膵頭十二指腸切除術，拡張胆管切除術を施行した．病理所見はsmall cell neuroendocrine carcinoma（以下，SCNECと略記）であった．術後4か月目に肝転移再発を認めた．一次治療としてcisplatin+irinotecan療法，二次治療としてamrubicin療法を施行し，それぞれ部分奏効を認めたが，その後に進...

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Published in日本消化器外科学会雑誌 Vol. 54; no. 6; pp. 389 - 396
Main Authors 高台, 真太郎, 清水, 貞利, 上田, 眞也, 濱野, 玄弥, 奥野, 高裕, 金沢, 景繁, 木下, 正彦, 櫛山, 周平, 村田, 哲洋, 西尾, 康平, 田嶋, 哲三
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 一般社団法人 日本消化器外科学会 01.06.2021
Subjects
先天性胆道拡張症
小細胞癌
神経内分泌癌
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ISSN0386-9768
1348-9372
DOI10.5833/jjgs.2020.0072

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Summary:症例は48歳の男性で，検診の腹部USにて胆管拡張を指摘された．MRCPにて先天性胆道拡張症と診断され，拡張胆管の下端に約2 cm大の腫瘤像を認めた．造影CTで腫瘤は淡い造影効果を認めた．ERCPの胆汁細胞診にてadenocarcinomaと診断され，幽門輪温存膵頭十二指腸切除術，拡張胆管切除術を施行した．病理所見はsmall cell neuroendocrine carcinoma（以下，SCNECと略記）であった．術後4か月目に肝転移再発を認めた．一次治療としてcisplatin+irinotecan療法，二次治療としてamrubicin療法を施行し，それぞれ部分奏効を認めたが，その後に進行を認め術後34か月で原病死した．胆管SCNECは切除されても早期に転移，再発を来しやすく予後不良な疾患である．先天性胆道拡張症に合併した胆管SCNECは非常にまれであるため報告する．
ISSN:0386-9768
1348-9372
DOI:10.5833/jjgs.2020.0072