成人に発症した骨盤内巨大胎児型横紋筋肉腫破裂の1例

症例は21歳の男性で，腹痛，便通異常を主訴に来院した．大腸内視鏡検査で直腸の壁外性圧迫を認め，CT，MRIで膀胱直腸窩を中心に，径10 cmの境界明瞭な腫瘍を認めた．急速に腹痛，腹部膨満感が増悪し，超音波で多量の腹水を認め，腫瘍の破裂が疑われたため，緊急手術となった．術中所見では，骨盤内腫瘍の頂部が破裂し，同部からの出血による多量の血性腹水とムチン様内容物の流出を認めた．出血コントロールのために腫瘍の摘出が必要と判断し，腹会陰式直腸切断術を施行したが，腫瘍は膀胱から前立腺にかけて強固に癒着しており，骨盤内に腫瘍組織の一部が残存した．組織学的には胎児型横紋筋肉腫で，消化管・前立腺に浸潤を認めた．...

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Published in日本消化器外科学会雑誌 Vol. 43; no. 10; pp. 1082 - 1087
Main Authors 國崎, 主税, 大田, 貢由, 永野, 靖彦, 藤井, 正一, 野沢, 昭典, 山田, 顕光, 遠藤, 格
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 一般社団法人 日本消化器外科学会 01.10.2010
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ISSN0386-9768
1348-9372
DOI10.5833/jjgs.43.1082

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Summary:症例は21歳の男性で，腹痛，便通異常を主訴に来院した．大腸内視鏡検査で直腸の壁外性圧迫を認め，CT，MRIで膀胱直腸窩を中心に，径10 cmの境界明瞭な腫瘍を認めた．急速に腹痛，腹部膨満感が増悪し，超音波で多量の腹水を認め，腫瘍の破裂が疑われたため，緊急手術となった．術中所見では，骨盤内腫瘍の頂部が破裂し，同部からの出血による多量の血性腹水とムチン様内容物の流出を認めた．出血コントロールのために腫瘍の摘出が必要と判断し，腹会陰式直腸切断術を施行したが，腫瘍は膀胱から前立腺にかけて強固に癒着しており，骨盤内に腫瘍組織の一部が残存した．組織学的には胎児型横紋筋肉腫で，消化管・前立腺に浸潤を認めた．術後肺・肝転移が出現したため，放射線化学療法を施行し，画像上完全寛解となり，術後15か月生存中である．横紋筋肉腫破裂は検索しうる限りで自験例が5例目であり，きわめてまれな症例であるため，文献的考察を交え報告する．
ISSN:0386-9768
1348-9372
DOI:10.5833/jjgs.43.1082