先天性腕橈骨癒合症の特徴

目的：先天性腕橈骨癒合症（CRHS）について調査すること．　対象と方法：当科を受診したCRHS7例11肘を対象とし，性別，初診時月齢，基礎疾患，および罹患肘の強直角度を調査した．　結果：男児3例，女児4例，初診時平均月齢8か月であった．基礎疾患は尺側列形成障害が2例，ダウン症候群が1例，Antley-Bixler症候群（ABS）が3例，このうち2例はシトクロムP450オキシドレダクターゼ（POR）異常症のためホルモン補充を必要とした．罹患肘の平均強直角度は，尺側列形成障害がある例では41°，ない例では69°であった．　考察：CRHSにおいて癒合腕橈関節の強直角度は，尺側列形成障害がある例は45...

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Published in日本肘関節学会雑誌 Vol. 23; no. 2; pp. 69 - 71
Main Authors 長沼, 靖, 佐竹, 寛史, 花香, 直美, 丸山, 真博, 高木, 理彰
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 日本肘関節学会 2016
Subjects
Antley-Bixler症候群
POR異常症
先天性腕橈骨癒合症
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Summary:目的：先天性腕橈骨癒合症（CRHS）について調査すること．　対象と方法：当科を受診したCRHS7例11肘を対象とし，性別，初診時月齢，基礎疾患，および罹患肘の強直角度を調査した．　結果：男児3例，女児4例，初診時平均月齢8か月であった．基礎疾患は尺側列形成障害が2例，ダウン症候群が1例，Antley-Bixler症候群（ABS）が3例，このうち2例はシトクロムP450オキシドレダクターゼ（POR）異常症のためホルモン補充を必要とした．罹患肘の平均強直角度は，尺側列形成障害がある例では41°，ない例では69°であった．　考察：CRHSにおいて癒合腕橈関節の強直角度は，尺側列形成障害がある例は45°以下，ない例は45°以上と報告されており，本調査ではそれぞれ43°以下，49°以上であった．ABSはPOR異常症が原因の一つであるが，ホルモン補充療法が不要な軽症例もみられた．
ISSN:1349-7324
2434-2262
DOI:10.24810/jelbow.23.2_69