ランゲルハンス組織球症治療における脳神経外科の役割

ランゲルハンス組織球症 (LCH) は中枢神経晩期合併症をきたし得る比較的まれな疾患である. われわれは, 2005年3月∼2010年9月までの間に当科で手術を施行したLCH 14例の臨床的特徴について後方視的に検討した. 多くは有痛性の緩徐に増大する頭部腫瘤で発症し, 化学療法を施行した13例中2例で再燃した.  LCHには多発・再燃例があるため, 全身検索が必須である. また, 頭蓋病変では中枢神経晩期合併症の防止が重要である. 約半数が多臓器に発症し, 化学療法を行ったにもかかわらず2例で再燃したことからは, 外科単独治療の危険性が示唆される. LCHの治療では小児腫瘍専門医との共同診療...

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Published in脳神経外科ジャーナル Vol. 23; no. 7; pp. 581 - 588
Main Authors 師田, 信人, 福元, 雄一郎, 塩田, 曜子, 森, 鉄也
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 日本脳神経外科コングレス 2014
Subjects
eosinophilic granuloma
Langerhans cell histiocytosis
pediatric neurosurgery
skull mass
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ISSN0917-950X
2187-3100
DOI10.7887/jcns.23.581

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Summary:ランゲルハンス組織球症 (LCH) は中枢神経晩期合併症をきたし得る比較的まれな疾患である. われわれは, 2005年3月∼2010年9月までの間に当科で手術を施行したLCH 14例の臨床的特徴について後方視的に検討した. 多くは有痛性の緩徐に増大する頭部腫瘤で発症し, 化学療法を施行した13例中2例で再燃した.  LCHには多発・再燃例があるため, 全身検索が必須である. また, 頭蓋病変では中枢神経晩期合併症の防止が重要である. 約半数が多臓器に発症し, 化学療法を行ったにもかかわらず2例で再燃したことからは, 外科単独治療の危険性が示唆される. LCHの治療では小児腫瘍専門医との共同診療が推奨される.
ISSN:0917-950X
2187-3100
DOI:10.7887/jcns.23.581