結節性硬化症患者に発症した乳癌の1 例
結節性硬化症は,知能障害,てんかん発作,顔面の血管線維腫を古典的な三主徴とする遺伝性疾患である.結節性硬化症患者に発症した乳癌の報告は少ない.今回,結節性硬化症患者に発症した乳癌の症例を経験したので報告する. 症例は44歳,女性.6歳時に結節性硬化症と診断され,26歳で腎血管脂肪腫の破裂により右腎を摘出し,42歳で腎不全のために血液透析を導入した.今回,急速に増大する左乳房腫瘤を認め当院で精査を行った結果,左乳癌の診断となった.左乳房全切除+腋窩リンパ節郭清を行い,病理診断はBreast cancer pT3N1M0 pStage ⅢA ER(estrogen receptor)0%,PgR(...
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Published in | 遺伝性腫瘍 Vol. 21; no. 3; pp. 65 - 69 |
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Main Authors | , , , , , , , , , , , , |
Format | Journal Article |
Language | Japanese |
Published |
一般社団法人 日本遺伝性腫瘍学会
31.01.2022
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Summary: | 結節性硬化症は,知能障害,てんかん発作,顔面の血管線維腫を古典的な三主徴とする遺伝性疾患である.結節性硬化症患者に発症した乳癌の報告は少ない.今回,結節性硬化症患者に発症した乳癌の症例を経験したので報告する. 症例は44歳,女性.6歳時に結節性硬化症と診断され,26歳で腎血管脂肪腫の破裂により右腎を摘出し,42歳で腎不全のために血液透析を導入した.今回,急速に増大する左乳房腫瘤を認め当院で精査を行った結果,左乳癌の診断となった.左乳房全切除+腋窩リンパ節郭清を行い,病理診断はBreast cancer pT3N1M0 pStage ⅢA ER(estrogen receptor)0%,PgR(progesterone receptor)0%,HER2(human epidermal growth factor receptor type 2)スコア0,MIB-1 90%であった.術後化学療法を開始したが,化学療法中に急速に増大する局所再発を認め,精査時には心膜にまで達していた.局所放射線治療と化学療法を行ったが,治療抵抗性であり術後約7カ月で死亡した. |
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ISSN: | 2435-6808 |
DOI: | 10.18976/jsht.21.3_65 |