著明な肥満を呈したLaurence-Moon-Biedl症候群の1例
178cm, 172kgという著明な肥満を呈した21才,男のLaurence-Moon-Biedl症候群を報告する.本症例は多指症以外の5徴候を有し,異常脳波と細尿管異常を疑わせる腎機能障害を認めた.本症例の内分泌機能にかんしては,甲状腺,副腎に異常はないがmetyrapone (metopirone)に反応せず,またインスリン低血糖に際しGH分泌が全くみられないことから,間脳・下垂体に何らかの異常が窺われる.一方,ゴナドトロピン測定,テストステロン分泌低下,睾丸組織所見,染色体等の所見からnormo-hypergonadotropic hypogonadismがあり, gonadal hyp...
Saved in:
Published in | 日本内科学会雑誌 Vol. 61; no. 2; pp. 181 - 186 |
---|---|
Main Authors | , , , , , |
Format | Journal Article |
Language | Japanese |
Published |
一般社団法人 日本内科学会
1972
|
Online Access | Get full text |
Cover
Loading…
Abstract | 178cm, 172kgという著明な肥満を呈した21才,男のLaurence-Moon-Biedl症候群を報告する.本症例は多指症以外の5徴候を有し,異常脳波と細尿管異常を疑わせる腎機能障害を認めた.本症例の内分泌機能にかんしては,甲状腺,副腎に異常はないがmetyrapone (metopirone)に反応せず,またインスリン低血糖に際しGH分泌が全くみられないことから,間脳・下垂体に何らかの異常が窺われる.一方,ゴナドトロピン測定,テストステロン分泌低下,睾丸組織所見,染色体等の所見からnormo-hypergonadotropic hypogonadismがあり, gonadal hypoplasiaと考えられる.さらに耐糖能の低下,インスリン過剰分泌があり,血漿FFAは,糖負荷後一旦低下してからの再上昇が悪いが,空腹時FFA値は正常値を示し,単純性肥満と異なつた所見であるが,これは恐らく,著明な高インスリン血症およびGH分泌不全によるものと思われる. |
---|---|
AbstractList | 178cm, 172kgという著明な肥満を呈した21才,男のLaurence-Moon-Biedl症候群を報告する.本症例は多指症以外の5徴候を有し,異常脳波と細尿管異常を疑わせる腎機能障害を認めた.本症例の内分泌機能にかんしては,甲状腺,副腎に異常はないがmetyrapone (metopirone)に反応せず,またインスリン低血糖に際しGH分泌が全くみられないことから,間脳・下垂体に何らかの異常が窺われる.一方,ゴナドトロピン測定,テストステロン分泌低下,睾丸組織所見,染色体等の所見からnormo-hypergonadotropic hypogonadismがあり, gonadal hypoplasiaと考えられる.さらに耐糖能の低下,インスリン過剰分泌があり,血漿FFAは,糖負荷後一旦低下してからの再上昇が悪いが,空腹時FFA値は正常値を示し,単純性肥満と異なつた所見であるが,これは恐らく,著明な高インスリン血症およびGH分泌不全によるものと思われる. |
Author | 宮下, 孟士 山本, 章 西川, 光夫 井上, 利道 石川, 勝憲 五十嵐, 暢 |
Author_xml | – sequence: 1 fullname: 石川, 勝憲 organization: 大阪大学医学部第二内科 – sequence: 2 fullname: 山本, 章 organization: 大阪大学医学部第二内科 – sequence: 3 fullname: 五十嵐, 暢 organization: 大阪大学医学部第二内科 – sequence: 4 fullname: 井上, 利道 organization: 大阪大学医学部第二内科 – sequence: 5 fullname: 宮下, 孟士 organization: 大阪大学医学部第二内科 – sequence: 6 fullname: 西川, 光夫 organization: 大阪大学医学部第二内科 |
BookMark | eNo9kLtOwzAYhS1UJELpxms4-LcT11mQoCoXKYgF5uiPY0NKSVFSBramC0hISGUpTCywMPAADH2Z0MtjgChiOWf4pCN9Z53Usl5mCNkE5nKQwVaG6QW6ElxQsEIcUEpQzpSoEYcxDtQXylsjjaJIY-YJ6SsQnkO2F6Px7OmhKt8Xw7fZ56AaPk5Hd1U5rsqXEK9zk2lDj3q9jO6mJunOx7fTwfN88lqVH_A1ud8gqxa7hWn8dZ2c7rVPWgc0PN4_bO2EtAOBZDTx0fra44aZOE5irVTT17YZS1SJYYDKcBswIRMQDJpgpQ5itJBY3xM80ErUSXu52yn6eGaiqzy9xPwmwryf6q6JfuUhABFJiPgyfn745_oc86iD4hvvcWc8 |
ContentType | Journal Article |
Copyright | (社)日本内科学会 |
Copyright_xml | – notice: (社)日本内科学会 |
DOI | 10.2169/naika.61.181 |
DatabaseTitleList | |
DeliveryMethod | fulltext_linktorsrc |
Discipline | Medicine |
EISSN | 1883-2083 |
EndPage | 186 |
ExternalDocumentID | article_naika1913_61_2_61_2_181_article_char_ja |
GroupedDBID | ALMA_UNASSIGNED_HOLDINGS DIK F5P JSF OK1 RJT ZXP |
ID | FETCH-LOGICAL-j1960-d5af5c42e0ebbdbc8875cf7b6a8de01a8e2f9036d130171f6c9baf1df54329c83 |
ISSN | 0021-5384 |
IngestDate | Sun Jul 28 05:52:49 EDT 2024 |
IsDoiOpenAccess | true |
IsOpenAccess | true |
IsPeerReviewed | false |
IsScholarly | true |
Issue | 2 |
Language | Japanese |
LinkModel | OpenURL |
MergedId | FETCHMERGED-LOGICAL-j1960-d5af5c42e0ebbdbc8875cf7b6a8de01a8e2f9036d130171f6c9baf1df54329c83 |
OpenAccessLink | https://www.jstage.jst.go.jp/article/naika1913/61/2/61_2_181/_article/-char/ja |
PageCount | 6 |
ParticipantIDs | jstage_primary_article_naika1913_61_2_61_2_181_article_char_ja |
PublicationCentury | 1900 |
PublicationDate | 19720000 |
PublicationDateYYYYMMDD | 1972-01-01 |
PublicationDate_xml | – year: 1972 text: 19720000 |
PublicationDecade | 1970 |
PublicationTitle | 日本内科学会雑誌 |
PublicationTitleAlternate | 日内会誌 |
PublicationYear | 1972 |
Publisher | 一般社団法人 日本内科学会 |
Publisher_xml | – name: 一般社団法人 日本内科学会 |
References | 8) 石川,山本,礒崎,西川:脂質生化学研究, 12: 223, 1970. 5) 石川,山本,佐野,米沢,松本,城:ホルモンと臨床, 13: 441, 1965. 9) McLaughlin, T. G. and D. R. Shanklin: J. Path. Bact., 93: 65, 1967. 1) Soliscohen, S. and E. Weiss: Amer. J. Med. Sci., 169: 489, 1925. 6) Lipsett, M. B., H. Wilson, M. A. Kirschner, S. G. Korenman, L. M. Fischman, G. A. Sarfaty and C. W. Barden: Recent Prog. Horm. Res., 22: 245, 1966. 7) Oettlé, A. G., D. Rabinowitz and H. C. Seftel: J. clin. Endocr. 20: 683, 1960. 2) Klein, D. and F. Ammann: J. Neurol. Sci., 9: 479, 1969. 3) 三宅,井村:日本臨床, 20: 373, 1962. 4) Beck, P., J. H. T. Koumans, C. A. Winterling, M. F. Stein, W. H. Doughaday and D. M. Kipnis: J. Lab. clin. Med., 64: 654, 1964. 10) 坪井,田中,森,楠本,高野,岩崎,片岡,三好,山吹,平木,小川:最新医学, 26: 572, 1971. |
References_xml | |
SSID | ssib043658134 ssj0066765 ssib002821954 ssib005879745 ssib007485360 ssib000940260 ssib002484664 |
Score | 1.2427198 |
Snippet | 178cm, 172kgという著明な肥満を呈した21才,男のLaurence-Moon-Biedl症候群を報告する.本症例は多指症以外の5徴候を有し,異常脳波と細尿管異常を疑わせる腎機能障害を認めた.本症例の内分泌機能にかんしては,甲状腺,副腎に異常はないがmetyrapone... |
SourceID | jstage |
SourceType | Publisher |
StartPage | 181 |
Title | 著明な肥満を呈したLaurence-Moon-Biedl症候群の1例 |
URI | https://www.jstage.jst.go.jp/article/naika1913/61/2/61_2_181/_article/-char/ja |
Volume | 61 |
hasFullText | 1 |
inHoldings | 1 |
isFullTextHit | |
isPrint | |
ispartofPNX | 日本内科学会雑誌, 1972/02/10, Vol.61(2), pp.181-186 |
link | http://utb.summon.serialssolutions.com/2.0.0/link/0/eLvHCXMwpR27bhQxcBWChGgQT_FWClyhPdZee203kbx3GwXQUSVSutU-ixO6RChpqHJpQEJCCk2gooGGgpKCIj9z5PEZzNh7d5soBQnSaeWzZ8bjGVsztuwZz3uSc3AzdCH8usilzzNR-LnIhV_VitVFjfFB8EC__ypaXuUv1sTa3KVfrVtLW5t5p3h75ruSi2gV6kCv-Er2HJqdEoUKKIN-4Qsahu8_6ZgkimhKtCRJRLQiKiFJCL4hMQabFCNGYFNs8EIDNjGiGUkEYinVACO6KyzhK2lc6n5_fX3ox-CeviaJRAglEQ2vRWisiRNi-KSzhJKEY5WK276uZUo2LOguMV1LIiJKIAkjkQuoMT1iIkuhSzQwromObZPCcajpMa7lZInEISLFUO7h_LA0Y_wDvQDxmM3gAYzib9q_hYeuY2KCGRhHAWluKfVwRIgIMgocfIRcGXYaXtgCSNlM2QCGNfKPsgxn5ymYc2069ydYgdWQslKRKEyQHyoGWAutzsJJFwZ-Ty8mzLZNYtQHs-OOVSpnhpQKYaa7FD8TO-WC1jfrkbWMDnVJbxr_hbrQ4qdNI6MRRpYd4sO0TkQ7U6QTwcabqZxaMNjKh2lEU-Y-gJFO2vFJYDqAfcllJrXAnBW95y9bbjvHUHUtN1CdyGIA23zaDkMolNTtrAuSgxM5w-chuMkUwxg6DwuvZbvMJI3k3IMWHOGz9vjAqRzAFmtyPdN6jCvXvWvNVm_BuMHc8OYG2U3vSr-5zHLLWzze3Tv8_HE8-nG88_3w9_Z459PB7vvxaG88-nrGQjzae3ew_eVo_9t49JP-2f9w21tdSla6y36TzsQfgJkL_FJktSg4q4Iqz8u8APMuilrmUabKKqCZqlitwaEswa2kktZRofOspmUteMh0ocI73vxwfVjd9RYqGpZFJjVVBTQGoYp4UFZci6ykVc2Le96iG3m64WLWpOdU7P3_JfDAu4qLyx1WPvTmN99sVY_Afd_MH9u58hfMkLqt |
link.rule.ids | 315,786,790,4043,27954,27955,27956 |
linkProvider | Flying Publisher |
openUrl | ctx_ver=Z39.88-2004&ctx_enc=info%3Aofi%2Fenc%3AUTF-8&rfr_id=info%3Asid%2Fsummon.serialssolutions.com&rft_val_fmt=info%3Aofi%2Ffmt%3Akev%3Amtx%3Ajournal&rft.genre=article&rft.atitle=%E8%91%97%E6%98%8E%E3%81%AA%E8%82%A5%E6%BA%80%E3%82%92%E5%91%88%E3%81%97%E3%81%9FLaurence-Moon-Biedl%E7%97%87%E5%80%99%E7%BE%A4%E3%81%AE1%E4%BE%8B&rft.jtitle=%E6%97%A5%E6%9C%AC%E5%86%85%E7%A7%91%E5%AD%A6%E4%BC%9A%E9%9B%91%E8%AA%8C&rft.au=%E7%9F%B3%E5%B7%9D%2C+%E5%8B%9D%E6%86%B2&rft.au=%E5%B1%B1%E6%9C%AC%2C+%E7%AB%A0&rft.au=%E4%BA%94%E5%8D%81%E5%B5%90%2C+%E6%9A%A2&rft.au=%E4%BA%95%E4%B8%8A%2C+%E5%88%A9%E9%81%93&rft.date=1972&rft.pub=%E4%B8%80%E8%88%AC%E7%A4%BE%E5%9B%A3%E6%B3%95%E4%BA%BA+%E6%97%A5%E6%9C%AC%E5%86%85%E7%A7%91%E5%AD%A6%E4%BC%9A&rft.issn=0021-5384&rft.eissn=1883-2083&rft.volume=61&rft.issue=2&rft.spage=181&rft.epage=186&rft_id=info:doi/10.2169%2Fnaika.61.181&rft.externalDocID=article_naika1913_61_2_61_2_181_article_char_ja |
thumbnail_l | http://covers-cdn.summon.serialssolutions.com/index.aspx?isbn=/lc.gif&issn=0021-5384&client=summon |
thumbnail_m | http://covers-cdn.summon.serialssolutions.com/index.aspx?isbn=/mc.gif&issn=0021-5384&client=summon |
thumbnail_s | http://covers-cdn.summon.serialssolutions.com/index.aspx?isbn=/sc.gif&issn=0021-5384&client=summon |