肝内門脈-下大静脈短絡により猪瀬型肝性脳症および肺高血圧症を合併した1例

症例は49歳男性.一過性の意識障害,頭重感,労作時息切れを主症状として,高アンモニア血症,高ビリルビン血症,ICG 15分停滞率の遅延,肺動脈圧の上昇,高心拍出量以外肝病変や肺病変を示唆する所見はない.門脈造影では門脈左枝より左肝静脈起始部に至る径1.2cmの異常血管を認め,外科的にこれを結紮した.術後,高アンモニア血症・高ビリルビン血症の改善および心拍出量の正常化を認めた.術中肝生検標本では,組織学的に門脈域周囲の線維化を認めたが,肝硬変像は認めなかった. 本例は,解剖学的に静脈管(ductus venosus)の開存による先天性肝内門脈大循環短絡と推測され,肝性脳症および肺高血圧症を合併し...

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Published in肝臓 Vol. 32; no. 2; pp. 197 - 204
Main Authors 飯田, 太, 古田, 精市, 清沢, 研道, 古田, 清, 堀米, 直人, 中野, 善之, 佐々木, 康之, 袖山, 健, 中西, 文子, 今井, 豊, 須山, 和弘, 中辻, 良幸, 田中, 栄司, 梶川, 昌二, 吉沢, 要
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 一般社団法人　日本肝臓学会 1991
Subjects
猪瀬型肝性脳症
短絡結紮術
肝内門脈大循環短絡
肺高血圧症
静脈管開存
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ISSN0451-4203
1881-3593
DOI10.2957/kanzo.32.197

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Summary:症例は49歳男性.一過性の意識障害,頭重感,労作時息切れを主症状として,高アンモニア血症,高ビリルビン血症,ICG 15分停滞率の遅延,肺動脈圧の上昇,高心拍出量以外肝病変や肺病変を示唆する所見はない.門脈造影では門脈左枝より左肝静脈起始部に至る径1.2cmの異常血管を認め,外科的にこれを結紮した.術後,高アンモニア血症・高ビリルビン血症の改善および心拍出量の正常化を認めた.術中肝生検標本では,組織学的に門脈域周囲の線維化を認めたが,肝硬変像は認めなかった. 本例は,解剖学的に静脈管(ductus venosus)の開存による先天性肝内門脈大循環短絡と推測され,肝性脳症および肺高血圧症を合併した稀な症例と考え報告した.
ISSN:0451-4203
1881-3593
DOI:10.2957/kanzo.32.197