筋ジストロフィーとの鑑別を要した，慢性経過の小児期発症抗HMGCR（3-hydroxy-3-methyl-glutaryl-CoA reductase）抗体陽性壊死性ミオパチーの1例

症例は24歳女性．家族歴なく発達は正常で運動は得意であった．13歳，歩行困難となりCK値1×104IU/l台，筋生検で筋ジストロフィーと診断された．16歳，独歩不能となり当院を受診した．選択性を欠く瀰漫性の筋萎縮，MRI STIRで不均一な高信号域，筋生検で壊死再生と単核球浸潤があり炎症性筋疾患と診断し，免疫療法後に独歩可能となった．のちに抗HMGCR（3-hydroxy-3-methyl-glutaryl-CoA reductase）抗体陽性が判明した．治療可能な炎症性筋疾患と筋ジストロフィーの鑑別には，病歴や家族歴，罹患筋の選択性，画像・病理で炎症を示唆する所見を統合し判断する必要がある．...

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Bibliographic Details
Published in臨床神経学 Vol. 57; no. 10; pp. 567 - 572
Main Authors 森, まどか, 小牧, 宏文, 鈴木, 重明, 髙橋, 祐二, 西野, 一三, 上阪, 等, 濵, 由香
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 日本神経学会 2017
Subjects
スタチン
免疫介在性壊死性ミオパチー
小児期
抗HMGCR抗体
筋ジストロフィー
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ISSN0009-918X
1882-0654
DOI10.5692/clinicalneurol.cn-001040

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Summary:症例は24歳女性．家族歴なく発達は正常で運動は得意であった．13歳，歩行困難となりCK値1×104IU/l台，筋生検で筋ジストロフィーと診断された．16歳，独歩不能となり当院を受診した．選択性を欠く瀰漫性の筋萎縮，MRI STIRで不均一な高信号域，筋生検で壊死再生と単核球浸潤があり炎症性筋疾患と診断し，免疫療法後に独歩可能となった．のちに抗HMGCR（3-hydroxy-3-methyl-glutaryl-CoA reductase）抗体陽性が判明した．治療可能な炎症性筋疾患と筋ジストロフィーの鑑別には，病歴や家族歴，罹患筋の選択性，画像・病理で炎症を示唆する所見を統合し判断する必要がある．
ISSN:0009-918X
1882-0654
DOI:10.5692/clinicalneurol.cn-001040