大量の心のう液貯溜を呈した強皮症の1例

症例は53歳主婦. 1987年1月乾性咳嗽および呼吸困難が出現.レイノー現象,近位皮膚硬化,色素沈着・脱失,手指の骨吸収像,食道拡張,肺高血圧症および肺線維症よりPSSとして外来加療中であった. 1991年2月発熱,喀痰排出が出現し,咳嗽,呼吸困難が悪化した. Erb領域に心膜摩擦音が出現し両肺背部のベルクロラ音が増悪した.検査所見では低酸素血症,白血球増多,抗核抗体,抗Scl-70抗体および免疫複合体が陽性を示した.補体の低下を認めず,抗セントロメア抗体,抗DNA抗体,抗RNP抗体はいずれも陰性であった.胸部X線,心エコーおよびCTでは肺高血圧症,肺線維症の他に著明な心のう液貯溜を認めた.プ...

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Published in日本臨床免疫学会会誌 Vol. 16; no. 4; pp. 312 - 317
Main Authors 谷内, 昭, 登坂, 松三, 小野, 晃裕, 米沢, 和彦, 五十嵐, 知文, 阿部, 敬, 矢和田, 敦, 佐々木, 茂, 黒河, 聖, 得能, 徹也, 林, 敏昭, 今井, 浩三
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 日本臨床免疫学会 1993
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ISSN0911-4300
1349-7413
DOI10.2177/jsci.16.312

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Summary:症例は53歳主婦. 1987年1月乾性咳嗽および呼吸困難が出現.レイノー現象,近位皮膚硬化,色素沈着・脱失,手指の骨吸収像,食道拡張,肺高血圧症および肺線維症よりPSSとして外来加療中であった. 1991年2月発熱,喀痰排出が出現し,咳嗽,呼吸困難が悪化した. Erb領域に心膜摩擦音が出現し両肺背部のベルクロラ音が増悪した.検査所見では低酸素血症,白血球増多,抗核抗体,抗Scl-70抗体および免疫複合体が陽性を示した.補体の低下を認めず,抗セントロメア抗体,抗DNA抗体,抗RNP抗体はいずれも陰性であった.胸部X線,心エコーおよびCTでは肺高血圧症,肺線維症の他に著明な心のう液貯溜を認めた.プレドニゾロン,酸素,利尿剤,カルシウム拮抗剤およびジギタリスを投与し救命しえた.大量の心のう液貯溜を呈したPSS症例はまれで予後不良とされているが,本症例はステロイド剤を含めた保存的療法により救命しえた.
ISSN:0911-4300
1349-7413
DOI:10.2177/jsci.16.312