胸骨翻転術後13年目に急性A型解離を発症した Marfan 症候群に対する緊急手術

• Published in: 日本心臓血管外科学会雑誌 Vol. 30; no. 1; pp. 33 - 35
• Main Authors: 金岡, 祐司, 種本, 和雄, 村上, 貴志, 黒木, 慶一郎, 南, 一司, 杭ノ瀬, 昌彦
• Format: Journal Article
• Language: Japanese
• Published: 特定非営利活動法人 日本心臓血管外科学会 15.01.2001
• Subjects: Marfan 症候群; 急性大動脈解離; 胸骨翻転術
• ISSN: 0285-1474; 1883-4108
• DOI: 10.4326/jjcvs.30.33

常染色体優性遺伝の結合織疾患のひとつである Marfan 症候群においては骨格, 関節の異常, 眼症状および心血管の異常がみられる. 漏斗胸に対して胸骨翻転術を行った13年後に Stanford A型急性大動脈解離を発症した34歳, 男性に手術を行った. 手術は胸骨正中切開でアプローチして大動脈基部 Composite graft 置換術および弓部置換術を行った. 術後は翻転部の胸骨が動揺して flail chest となり15日間, 人工呼吸器による内固定を必要とした. Marfan 症候群においては, その生涯に何回かの心血管手術を行うことがあり, 漏斗胸手術後に胸骨縦切開を行う場合は注意が必要と思われた.