第13回心臓性急死研究会 Brugada症候群の3家系

Brugada症候群は,SCN5A遺伝子異常の家族性突然死症候群である.Brugada症候群の家族の検査は必須と考えており,Brugada症候群の家族の心電図を中心に報告する.当科でBrugada症候群が疑われた患者のうち,12人の協力が得られたので,その家族30人との計42人を対象とした.心電図異常は3家族(3/12家族:25%)に,それぞれ1人ずつ(3/30人:10%)認められた.Brugada症候群のみならず,Lenegre症候群やQT延長症候群を疑う家族員があった.また,Ic群抗不整脈薬負荷を行うことにより,Brugada症候群発見の頻度はさらに増加する可能性があると考えられた....

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Published in心臓 Vol. 33; no. Supplement3; pp. 151 - 154
Main Authors 桜井, 庸晴, 新井, まり子, 中沢, 潔, 長田, 圭三, 三宅, 良彦, 高木, 明彦, 岸, 良示, 戸兵, 雄子, 龍, 祥之助
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 公益財団法人 日本心臓財団 2001
Subjects
Brugada症候群
QT延長症候群
家族性
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ISSN0586-4488
2186-3016
DOI10.11281/shinzo1969.33.Supplement3_151

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Abstract Brugada症候群は,SCN5A遺伝子異常の家族性突然死症候群である.Brugada症候群の家族の検査は必須と考えており,Brugada症候群の家族の心電図を中心に報告する.当科でBrugada症候群が疑われた患者のうち,12人の協力が得られたので,その家族30人との計42人を対象とした.心電図異常は3家族(3/12家族:25%)に,それぞれ1人ずつ(3/30人:10%)認められた.Brugada症候群のみならず,Lenegre症候群やQT延長症候群を疑う家族員があった.また,Ic群抗不整脈薬負荷を行うことにより,Brugada症候群発見の頻度はさらに増加する可能性があると考えられた.
AbstractList Brugada症候群は,SCN5A遺伝子異常の家族性突然死症候群である.Brugada症候群の家族の検査は必須と考えており,Brugada症候群の家族の心電図を中心に報告する.当科でBrugada症候群が疑われた患者のうち,12人の協力が得られたので,その家族30人との計42人を対象とした.心電図異常は3家族(3/12家族:25%)に,それぞれ1人ずつ(3/30人:10%)認められた.Brugada症候群のみならず,Lenegre症候群やQT延長症候群を疑う家族員があった.また,Ic群抗不整脈薬負荷を行うことにより,Brugada症候群発見の頻度はさらに増加する可能性があると考えられた.
Author 岸, 良示
龍, 祥之助
桜井, 庸晴
新井, まり子
三宅, 良彦
高木, 明彦
中沢, 潔
戸兵, 雄子
長田, 圭三
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2) Bezzina C, Veldkamp MW, van Den Berg MP, et al : A single Na (+) channel mutation caus-ing both long QT and Brugada syndrome. Circ Res 1999 ; 85 : 1206-1213
4) Akai j, Makita N, Sakurada H, et al : A novel SCN 5 A mutation associated with idiopathic ventricular fibrillation without typical ECG findings of Brugada syndrome. FEBS 2000 ; 479 : 29-34
3) Chen Q, Kirsch GE, Zhang D, et al : Genetic basis and molecular mechanism for idiopathic ventricular fibrillation. Nature 1998 ; 392 : 293-295
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