心病変のみステロイド剤に反応した難治性慢性活動性Epstein-Barrウイルス感染症の1男児例

難治性慢性活動性EBウイルス感染症 (chronic active Epstein-Barr virus infection; CAEBV) の10歳男児例を報告した.発熱, 顔面腫脹, 慢性副鼻腔炎, 肝機能障害を伴う肝脾腫および難治性下痢を認めCAEBVと診断した.抗ウイルス剤, high-dose γ-globulin, interferon-α, interleukin-2およびVP-16の投与に抵抗性で, 心タンポナーデや心室頻拍へと進行した.ステロイド剤 (ス剤) の投与を開始後, 不整脈の消失および心嚢液減少を認め, 心機能は末期まで保たれていた.しかし他の全身症状は改善なく,...

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Published in日本小児血液学会雑誌 Vol. 12; no. 1; pp. 42 - 47
Main Authors 河野, 嘉文, 高上, 洋一, 河, 敬世, 岡本, 康裕, 中川, 竜二, 井上, 雅美, 黒田, 泰弘, 阿部, 孝典, 渡辺, 浩良
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 特定非営利活動法人　日本小児血液・がん学会 28.02.1998
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ISSN0913-8706
1884-4723
DOI10.11412/jjph1987.12.42

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Summary:難治性慢性活動性EBウイルス感染症 (chronic active Epstein-Barr virus infection; CAEBV) の10歳男児例を報告した.発熱, 顔面腫脹, 慢性副鼻腔炎, 肝機能障害を伴う肝脾腫および難治性下痢を認めCAEBVと診断した.抗ウイルス剤, high-dose γ-globulin, interferon-α, interleukin-2およびVP-16の投与に抵抗性で, 心タンポナーデや心室頻拍へと進行した.ステロイド剤 (ス剤) の投与を開始後, 不整脈の消失および心嚢液減少を認め, 心機能は末期まで保たれていた.しかし他の全身症状は改善なく, 入院約1年後に肝不全のため死亡した.ス剤の有効性が心病変に限られることから, 心病変とその他の病変との病態の違いが示唆された.
ISSN:0913-8706
1884-4723
DOI:10.11412/jjph1987.12.42