極長鎖アシルCoA脱水素酵素（VLCAD）欠損症の22歳女性例に対する食事療法の試み

15歳時から横紋筋融解症をくりかえした極長鎖アシルCoA脱水素酵素欠損症の22歳女性に対し，再発予防目的で炭水化物の頻回摂取，および中鎖・短鎖脂肪酸を主体とした脂質摂取による食事療法を開始した．約3年が経過し，再発は消失した．本症の脂肪酸代謝障害に対する根本的治療はないが，飢餓状態，疲労などの誘発因子の除去に関する生活指導とともに，食事療法が再発予防に対し重要と思われた．...

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Published in臨床神経学 Vol. 50; no. 3; pp. 172 - 174
Main Authors 根来, 清, 川井, 元晴, 小笠原, 淳一, 古賀, 道明, 春木, 明代, 神田, 隆
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 日本神経学会 2010
Subjects
medium chain triglyceride（MCT）オイル
very long-chain acyl-CoA dehydrogenase（VLCAD）欠損症
横紋筋融解症
食事療法
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ISSN0009-918X
1882-0654
DOI10.5692/clinicalneurol.50.172

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Summary:15歳時から横紋筋融解症をくりかえした極長鎖アシルCoA脱水素酵素欠損症の22歳女性に対し，再発予防目的で炭水化物の頻回摂取，および中鎖・短鎖脂肪酸を主体とした脂質摂取による食事療法を開始した．約3年が経過し，再発は消失した．本症の脂肪酸代謝障害に対する根本的治療はないが，飢餓状態，疲労などの誘発因子の除去に関する生活指導とともに，食事療法が再発予防に対し重要と思われた．
ISSN:0009-918X
1882-0654
DOI:10.5692/clinicalneurol.50.172