先天性角化不全症に対する生体肺移植３例の経験　―肺肝同時移植を含めてー

• Published in: 移植 Vol. 59; no. Supplement; p. s296_1
• Main Authors: 大角, 明宏, 岡本, 竜弥, 小林, 萌, 田中, 里奈, 中島, 大輔, 小川, 絵里, 木村, 聡, 溝田, 敏幸, 江木, 盛時, 波多野, 悦朗, 伊達, 洋至
• Format: Journal Article
• Language: Japanese
• Published: 一般社団法人 日本移植学会 2024
• ISSN: 0578-7947; 2188-0034
• DOI: 10.11386/jst.59.Supplement_s296_1

先天性角化不全症はテロメア修復異常に伴い，造血機能，肺，肝など全身臓器に障害を来す疾患である．生体肺移植を行った３例を提示する．（症例１）男児．６歳時に再生不良性貧血に対し骨髄移植施行．13歳時に労作時呼吸困難が出現，肺線維症を伴う高度の肺動静脈瘻を認め，肺移植適応と判断した．呼吸不全が急速に進行し生体肺移植施行，術後経過は良好であった． 5年後に門脈圧亢進症による食道静脈瘤破裂を来たし，肝線維化を認めた．肝移植適応評価を行ったが，全身状態悪化のため失った．（症例２）女児．3歳時に再生不良性貧血に対し骨髄移植施行．6歳時に脳膿瘍を発症，多発肺動静脈瘻と診断した．生体肺移植を計画，直前に呼吸状態が急激に悪化し，緊急生体肺移植を施行した．9歳時から肝機能障害・胸腹水・肝脾腫を生じ，他院にて生体肝移植が行われた．（症例３）男児．４歳時に再生不良性貧血に対し骨髄移植施行．８歳時に著明な低酸素血症を来たし，肺移植適応評価を行った．高度の多発肺動静脈瘻，門脈圧亢進症による肝障害と診断した．肺肝移植が唯一の救命手段と判断，十分な議論と家族への説明のもと，生体肺肝同時移植を施行した．術後経過良好で退院，５ヶ月後も健在である．【結語】進行する呼吸不全に対して生体肺移植が選択されるが，肝機能悪化も念頭に置いた移植前評価，移植後フォローが肝要である．