症例 頻拍発作を主訴とし,ペースメーカー植え込みを要したFabry病の1女性例

• Published in: 心臓 Vol. 24; no. 10; pp. 1187 - 1191
• Main Authors: 古田, 精市, 羽生, 憲直, 戸塚, 信之, 赤羽, 邦夫, 相楽, 達男, 池田, 修一, 沢木, 章二, 吉岡, 二郎, 丸山, 隆久
• Format: Journal Article
• Language: Japanese
• Published: 公益財団法人 日本心臓財団 1992
• Subjects: Fabry病; 体内式ペースメーカー; 女性例; 肥大型心筋症; 頻拍発作
• ISSN: 0586-4488; 2186-3016
• DOI: 10.11281/shinzo1969.24.10_1187

症例は50歳,女性で,動悸を主訴に緊急入院した.入院時は頻拍性心房細動でpre-shock状態であった.入院前の心電図でPR時間短縮(0.11秒)・左室肥大・T波陰転がみられた.心エコー検査で,左室壁のび漫性肥厚・左室内腔の狭小化と心室壁にび漫性に細穎粒状エコーを認めた.同胞に若年での腎不全死例・房室ブロック例がいた.PR時間短縮と心エコー図所見よりFabry病も疑い,家族歴を再聴取したところ,既報のFabry病家系の構成員であることが判明した.左室造影は肥大型心筋症類似の所見で,1回拍出係数は22.9ml/beat/m2と低下していた.右室心筋生検標本で,心筋細胞の高度の空胞変性がみられ,電顕で多数のosmiophilic inclusionが認められた.白血球α-galactosidase活性は対照の33.5%と低下していた.以上よりFabry病と確診した.頻拍時は血圧が低下し軽労作も困難であった.各種抗不整脈剤を試みた結果,digitalis,diso-pyramide,verapamilで頻拍発作はコントロールされたが,RR時間の延長が著明となりペースメーカー植え込み術を施行した.本例のごとく,頻拍発作を主症状とし,加療中にペースメーカー植え込みを要したFabry病の女性例はまれでありここに報告する.