症例 孤立性右室低形成に合併した心房中隔欠損の1成人治験例

• Published in: 心臓 Vol. 30; no. 11; pp. 685 - 690
• Main Authors: 石井, 良直, 郷, 一知, 横田, 裕光, 西條, 泰明, 吉田, 亜由美, 川嶋, 栄司, 長谷部, 直幸, 菊池, 健次郎, 井門, 明, 斉藤, 晋, 太田, 久宣
• Format: Journal Article
• Language: Japanese
• Published: 公益財団法人 日本心臓財団 1998
• Subjects: チアノーゼ; 孤立性右室低形成; 心房中隔欠損パッチ閉鎖術; 換気応答; 閉鎖試験
• ISSN: 0586-4488; 2186-3016
• DOI: 10.11281/shinzo1969.30.11_685

極めてまれなチアノーゼ性先天性心疾患である孤立性右室低形成の症例で,37歳と比較的高齢で確診された1例を報告する.初診時血液ガス分析で著明な低酸素血症があり,経胸壁心エコー検査で心房中隔欠損を認めた.心臓カテーテル検査では心房レベルの右左優位のシャントを認めたが,右心系の圧は正常であった.右室造影にて右心腔の低形成を認める以外に心内腔,大血管の器質的異常を認めず,孤立性右室低形成と診断した.手術術式を決定するために術中にバルーンカテーテルを用いて心房中隔欠損孔の閉鎖試験を行い,動脈血酸素分圧の改善と,中心静脈圧の上昇がないことを確認した後,欠損孔のパッチ閉鎖術を施行した.術後循環虚脱もなく,血行動態は徐々に安定化したが,左心機能の低下,非持続性心室頻拍,換気応答の低下に基づく低酸素血症は残存し,慎重に経過観察中である.