症例 I型CD36欠損症による123I-BMIPP無集積を伴った拡張型心筋症の1例

123I-BMIPP心筋SPECT検査(123I-BMIPP)では,心筋症において心筋集積に異常を呈することが知られている.今回我々は,心不全にて入院した拡張型心筋症(DCM)症例において,施行した123I-BMIPP上心筋無集積を認め,それを契機にI型CD36欠損症が診断された症例を経験したので報告する. 症例は43歳,男性.平成14年4月に労作時呼吸苦が出現し近医にてうっ血性心不全と診断され,その後精査加療目的にて当科紹介入院となる.入院時血圧132/80mmHg,脈拍78/分,整.浮腫は認めず,心胸郭比は58.5%.利尿薬,血管拡張薬に加えβ遮断薬(carvedilol) の追加により心...

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Published in心臓 Vol. 36; no. 3; pp. 191 - 196
Main Authors 網谷, 賢一, 星野, 公彦, 内田, 高浩, 宜保, 陽介, 竹永, 清人, 岩原, 信一郎, 高橋, 直人, 山口, 朋禎, 宗像, 一雄
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 公益財団法人 日本心臓財団 2004
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ISSN0586-4488
2186-3016
DOI10.11281/shinzo1969.36.3_191

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Summary:123I-BMIPP心筋SPECT検査(123I-BMIPP)では,心筋症において心筋集積に異常を呈することが知られている.今回我々は,心不全にて入院した拡張型心筋症(DCM)症例において,施行した123I-BMIPP上心筋無集積を認め,それを契機にI型CD36欠損症が診断された症例を経験したので報告する. 症例は43歳,男性.平成14年4月に労作時呼吸苦が出現し近医にてうっ血性心不全と診断され,その後精査加療目的にて当科紹介入院となる.入院時血圧132/80mmHg,脈拍78/分,整.浮腫は認めず,心胸郭比は58.5%.利尿薬,血管拡張薬に加えβ遮断薬(carvedilol) の追加により心不全症状は消失.心臓カテーテル検査では冠動脈に有意狭窄はなく,左室造影でび漫性の壁運動低下を認めEF33%であった.左室心筋生検は炎症細胞浸潤は見られず,間質の線維化を認めた.T1-BMIPP心筋SPECT検査を施行したところT1にて不均一な血流損失を認め,123I-BMIPPでは心筋無集積となった.フローサイトメトリー検査にて単球,血小板の双方にCD36欠損を認めるI型CD36欠損症と診断された.肥大型心筋症とCD36欠損症の合併報告は散見されるがDCMとI型CD36欠損症の合併報告例は少なく,CD36と長鎖脂肪酸の心筋への取り込み機構や心筋細胞障害との関連が示唆されており,今後の研究が期待される.
ISSN:0586-4488
2186-3016
DOI:10.11281/shinzo1969.36.3_191