HEART's Original [症例] 内臓心房錯位症候群に合併した両大血管右室起始症(ファロータイプ)の1例

66歳の男性で,幼少時より咳漱・呼吸困難・運動制限があったが放置.健診にて心室中隔欠損症・内臓逆位・右側大動脈弓を指摘されるも,確定診断には至らず過ごしていた.66歳になり下腿浮腫と労作時呼吸困難が出現し,NYHA分類II度の心不全症状を認めるようになった.身体所見では,ばち指と全身チアノーゼを認め,心雑音は第4肋間胸骨左縁にLevine4度の収縮期雑音を聴取したが,肺野に雑音はなかった.末梢動脈血ガス所見では,酸素分圧は52.4mmHgであった.入院治療開始後の心臓カテーテル施行時には,右室流出路狭窄による最大圧較差は78mmHgで,心室中隔欠損を介した左右シャント率は1.8%(Qp/Qs=...

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Published in心臓 Vol. 37; no. 4; pp. 322 - 327
Main Authors 野尻, 明由美, 望月, 正武, 永澤, 英孝, 栗須, 修, 田村, 忠司, 川井, 真, 太田, 正人
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 公益財団法人 日本心臓財団 2005
Subjects
両大血管右室起始症 (ファロータイプ)
内臓心房錯位症候群(多脾症候群)
大動脈騎乗
長期生存
高齢者
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ISSN0586-4488
2186-3016
DOI10.11281/shinzo1969.37.4_322

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Abstract 66歳の男性で,幼少時より咳漱・呼吸困難・運動制限があったが放置.健診にて心室中隔欠損症・内臓逆位・右側大動脈弓を指摘されるも,確定診断には至らず過ごしていた.66歳になり下腿浮腫と労作時呼吸困難が出現し,NYHA分類II度の心不全症状を認めるようになった.身体所見では,ばち指と全身チアノーゼを認め,心雑音は第4肋間胸骨左縁にLevine4度の収縮期雑音を聴取したが,肺野に雑音はなかった.末梢動脈血ガス所見では,酸素分圧は52.4mmHgであった.入院治療開始後の心臓カテーテル施行時には,右室流出路狭窄による最大圧較差は78mmHgで,心室中隔欠損を介した左右シャント率は1.8%(Qp/Qs=1.O18)であった.心臓超音波検査と胸部MRI検査では,心房位は不定位で下大静脈が欠損しており,大動脈弁直下に大きな心室中隔欠損を伴い,大動脈は中隔に騎乗して大動脈断面積の50%以上が右室側と判断された.左室壁運動はびまん性に低下し,最大流速3.93m/secの右室流出路狭窄を認めた.さらに右大動脈弓,左上大静脈遺残,下大静脈欠損,奇静脈結合と多脾症,腹部臓器不定位を認めた.本症例は内臓心房錯位症候群に合併した,外科的治療をせずに長期生存し得た両大血管右室起始症(ファロータイプ)であり,その理由としては低酸素血症・多血症が軽度で,右室流出路狭窄によって,肺血管抵抗がほぼ正常で肺高血圧症がなかったことが考えられた.
AbstractList 66歳の男性で,幼少時より咳漱・呼吸困難・運動制限があったが放置.健診にて心室中隔欠損症・内臓逆位・右側大動脈弓を指摘されるも,確定診断には至らず過ごしていた.66歳になり下腿浮腫と労作時呼吸困難が出現し,NYHA分類II度の心不全症状を認めるようになった.身体所見では,ばち指と全身チアノーゼを認め,心雑音は第4肋間胸骨左縁にLevine4度の収縮期雑音を聴取したが,肺野に雑音はなかった.末梢動脈血ガス所見では,酸素分圧は52.4mmHgであった.入院治療開始後の心臓カテーテル施行時には,右室流出路狭窄による最大圧較差は78mmHgで,心室中隔欠損を介した左右シャント率は1.8%(Qp/Qs=1.O18)であった.心臓超音波検査と胸部MRI検査では,心房位は不定位で下大静脈が欠損しており,大動脈弁直下に大きな心室中隔欠損を伴い,大動脈は中隔に騎乗して大動脈断面積の50%以上が右室側と判断された.左室壁運動はびまん性に低下し,最大流速3.93m/secの右室流出路狭窄を認めた.さらに右大動脈弓,左上大静脈遺残,下大静脈欠損,奇静脈結合と多脾症,腹部臓器不定位を認めた.本症例は内臓心房錯位症候群に合併した,外科的治療をせずに長期生存し得た両大血管右室起始症(ファロータイプ)であり,その理由としては低酸素血症・多血症が軽度で,右室流出路狭窄によって,肺血管抵抗がほぼ正常で肺高血圧症がなかったことが考えられた.
Author 永澤, 英孝
栗須, 修
望月, 正武
野尻, 明由美
田村, 忠司
川井, 真
太田, 正人
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