症例 原発性心内膜線維弾性症の1家族例

原発性心内膜線維弾性症(以下PEFF)の家族例を報告する.症例は1歳9カ月で死亡した男児.5人兄弟の第5子で,兄は山形大学における心臓精密検査の結果,P-EFEの疑いと診断されている.生下時体重は3,400gで周産期に特別な問題はなく,生後20日目の胸部X線像,心電図では有意な異常を認めなかったが,4カ月時感冒症状を契機に心不全症状を呈し,超音波検査にて左房,左室の拡大,左室駆出率の著明な低下を認めた.5カ月,心臓精密検査と左室心内膜心筋生検を行い,P-EFEの確定診断を得た.1歳9カ月時に突然心停止を起こし死亡した.剖検では両室の拡張,肥大を認め,左室内面は弾性線維で覆われ,特に中隔側では1...

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Published in心臓 Vol. 20; no. 6; pp. 709 - 714
Main Authors 根本, 大輔, 松野, 健一, 所澤, 剛, 川村, 公一, 高田, 五郎, 三浦, 靖徳, 東, 音高, 原田, 健二
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 公益財団法人 日本心臓財団 1988
Subjects
家族性
心内膜心筋生検
心内膜線維弾性症
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ISSN0586-4488
2186-3016
DOI10.11281/shinzo1969.20.6_709

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Summary:原発性心内膜線維弾性症(以下PEFF)の家族例を報告する.症例は1歳9カ月で死亡した男児.5人兄弟の第5子で,兄は山形大学における心臓精密検査の結果,P-EFEの疑いと診断されている.生下時体重は3,400gで周産期に特別な問題はなく,生後20日目の胸部X線像,心電図では有意な異常を認めなかったが,4カ月時感冒症状を契機に心不全症状を呈し,超音波検査にて左房,左室の拡大,左室駆出率の著明な低下を認めた.5カ月,心臓精密検査と左室心内膜心筋生検を行い,P-EFEの確定診断を得た.1歳9カ月時に突然心停止を起こし死亡した.剖検では両室の拡張,肥大を認め,左室内面は弾性線維で覆われ,特に中隔側では1mrnにも達していた.
ISSN:0586-4488
2186-3016
DOI:10.11281/shinzo1969.20.6_709