症例 先天性僧帽弁狭窄症,三尖弁狭窄症および重複三尖弁口を伴ったPierre-Robinsyndromeの1例

• Published in: 心臓 Vol. 17; no. 9; pp. 982 - 988
• Main Authors: 江川, 善康, 松岡, 優, 倉橋, 佳英, 開発, 展之, 加藤, 逸夫, 中津, 忠則, 藤島, 則明, 三木, 陽子, 宮内, 吉男, 宮尾, 益英, 井上, 洋行
• Format: Journal Article
• Language: Japanese
• Published: 公益財団法人 日本心臓財団 1985
• Subjects: Pierre-Robin syndrome; 先天性三尖弁狭窄症; 先天性僧帽弁狭窄症; 重複三尖弁口
• ISSN: 0586-4488; 2186-3016
• DOI: 10.11281/shinzo1969.17.9_982

先天性僧帽弁狭窄症および三尖弁狭窄症は共にまれな疾患であり,その予後も不良である. 本症例は心雑音,喘鳴を主訴とする2カ月男児で生後間もなくより呼吸障害が認められていた.1歳と3歳時の心臓カテーテル検査および心エコー検査により,先天性僧帽弁狭窄症,三尖弁狭窄症および左右肺動脈低形成を伴うPierre-Robin syndromeと診断した.運動制限が増強したため4歳5カ月時に,僧帽弁交連切開術および弁形成術,三尖弁交連切開術を行った.また手術時に重複三尖弁口を認めた. 先天性僧帽弁狭窄症,三尖弁狭窄症および重複三尖弁口の合併はきわめてまれであり,出生時より4歳6カ月までの経過を観察できたので,心エコー図,心機図,心臓カテーテル検査および手術所見を中心に報告する.