症例 単一左冠状動脈,PS,ASD,非対称性中隔肥大を呈したNoonan症候群の1例

6歳男児,特有顔貌および低身長を呈し,染色体分析にて正常表現型を示したNoonan症候群の1例を報告する.心カテーテル検査の結果,dysplasticなvalvular PS,ASD,asymmetric septal hypertrophy(ASH)に加え単一左冠状動脈singe left coronary artery(Smithの分類type II,Ogde-Goodyer分類type L-4)を合併した症例であった. 単一冠状動脈は先天性心疾患に合併する症例もみられ,また心筋虚血や僧帽弁逆流をきたすtypeもあることが知られている.Noonan症候群には種々な心疾患が合併することが知ら...

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Published in心臓 Vol. 14; no. 1; pp. 75 - 80
Main Authors 佐地, 勉, 山本, 桂子, 橋口, 玲子, 松尾, 準雄, 矢部, 喜正, 川崎, 健
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 公益財団法人 日本心臓財団 1982
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Summary:6歳男児,特有顔貌および低身長を呈し,染色体分析にて正常表現型を示したNoonan症候群の1例を報告する.心カテーテル検査の結果,dysplasticなvalvular PS,ASD,asymmetric septal hypertrophy(ASH)に加え単一左冠状動脈singe left coronary artery(Smithの分類type II,Ogde-Goodyer分類type L-4)を合併した症例であった. 単一冠状動脈は先天性心疾患に合併する症例もみられ,また心筋虚血や僧帽弁逆流をきたすtypeもあることが知られている.Noonan症候群には種々な心疾患が合併することが知られているが,単一左冠状動脈の報告は1例にみられるのみである.また最近では肥大型心筋症HCMの合併もその臨床経過に重要な役割を持っていることが知られてきた.心カテーテル所見を中心にまれな冠動脈奇形を伴ったNoonan症候群の1例を報告する.
ISSN:0586-4488
2186-3016
DOI:10.11281/shinzo1969.14.1_75