2020年　改訂　IgG4関連疾患包括診断基準―The 2020 Revised Comprehensive Diagnostic（RCD）Criteria for IgG4-RD ―厚生労働省難治性疾患等政策研究事業　IgG4関連疾患の診断基準並びに診療指針の確立を目指す研究班

• Published in: 日本内科学会雑誌 Vol. 110; no. 5; pp. 962 - 969
• Main Authors: 梅原, 久範, 石坂, 信和, 岡崎, 和一, 川, 茂幸, 厚生労働省難治性疾患等政策研究事業IgG4関連疾患の診断基準並びに診療指針の確立を目指す研究班, IgG4関連疾患包括診断基準改訂ワーキンググループ, 後藤, 浩, 高橋, 裕樹, 佐藤, 康晴, 松井, 祥子, 川野, 充弘, 赤水, 尚史
• Format: Journal Article
• Language: Japanese
• Published: 一般社団法人 日本内科学会 10.05.2021
• Subjects: IgG4関連疾患（IgG4-RD）; 分類診断基準; 包括診断基準; 厚生労働省難治性疾患等政策研究事業
• ISSN: 0021-5384; 1883-2083
• DOI: 10.2169/naika.110.962

IgG4関連疾患（IgG4-related disease：IgG4-RD）は，Mikulicz病，自己免疫疾患，間質性腎炎，前立腺炎，後腹膜線維症等多彩な疾患を含む病態で，今世紀に本邦から発信された興味深い疾患である．厚生労働省のIgG4関連疾患研究班は，2011年に世界で初めての診断基準であるIgG4関連疾患包括診断基準を発表した．これにより，この新疾患は広く世界に受け入れられ，世界中から多くの報告がなされた．しかし，実臨床においては，生検組織が得られない組織があること，血清IgG4（immunoglobulin G4）値や組織中IgG4陽性細胞数のカットオフ値に対する感度・特異度等の問題が生じてきた．そのため，厚生労働省IgG4関連疾患研究班は，IgG4関連疾患包括診断基準2011を改訂した，2020年　改訂　IgG4関連疾患包括診断基準を提唱する．改訂基準は，1）臨床的・放射線学的診断，2）血清学的診断，3）病理学的診断の3項目からなる．さらに，改訂された病理学的診断基準は，従来の2項目に加え，花筵様線維化と閉塞性静脈炎を含めた3項目から構成される．