症例 右心室pacingにより心室細動を抑制しえたRomano-Ward症候群の1例,およびその家系

45歳,女.37歳より時々失神痙攣発作あり,1974年12月23日入院.心電図にてQTc 0.60～0.74に高度延長,心室性期外収縮頻発,心室細動発生,直流通電による除細動を2回行った.Lidoeaine, propranolol, diphenylhydantoin,digitallsなどを用いるも心室性期外収縮を抑制しえず,星状神経節ブロックも無効であった.しかし自発リズムよりやや多い70/分の右室刺激にて期外収縮ほぼ消失.刺激を一時中止すると連発性期外収縮出現.68日間の一過性ペーシング持続ののち心内膜デマンド型ペースメーカを右室に植込んだ.1975年3月26日退院,以後日常生活をいと...

Full description

Saved in:
Bibliographic Details
Published in心臓 Vol. 9; no. 1; pp. 80 - 86
Main Authors 小川, 剛, 早川, 弘一, 藤本, 俊文, 大林, 完二
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 公益財団法人 日本心臓財団 01.01.1977
Subjects
QT延長
Romano-Ward症候群
人工ペースメーカ
心室細動
Online AccessGet full text
ISSN0586-4488
2186-3016
DOI10.11281/shinzo1969.9.1_80

Cover

More Information
Summary:45歳,女.37歳より時々失神痙攣発作あり,1974年12月23日入院.心電図にてQTc 0.60～0.74に高度延長,心室性期外収縮頻発,心室細動発生,直流通電による除細動を2回行った.Lidoeaine, propranolol, diphenylhydantoin,digitallsなどを用いるも心室性期外収縮を抑制しえず,星状神経節ブロックも無効であった.しかし自発リズムよりやや多い70/分の右室刺激にて期外収縮ほぼ消失.刺激を一時中止すると連発性期外収縮出現.68日間の一過性ペーシング持続ののち心内膜デマンド型ペースメーカを右室に植込んだ.1975年3月26日退院,以後日常生活をいとなんでいる.家系調査にて母方3代23例中4例に失神発作,9例にQT延長をみとめた.聴力その他の異常はなかった.以上よりRomano-Ward症候群と診断した.文献上,本症候群およびJervell-Lange-Nielsen症候群に対するペースメーカ治療は7例報告され,うち5例にて有効であった.
ISSN:0586-4488
2186-3016
DOI:10.11281/shinzo1969.9.1_80