まれなlupus anticoagulant-hypoprothrombinemia syndrome（LAHPS）に起因する非外傷性急性硬膜下血腫に対しhinge型減圧開頭を併用して血腫除去を行った1小児例

まれな血液凝固異常であるlupus anticoagulant-hypoprothrombinemia syndrome（LAHPS）に起因する非外傷性急性硬膜下血腫の1例を経験した．症例は9歳女児．頭痛を主訴に来院しMRIでわずかな急性硬膜下血腫を認め，入院．その翌日，出血増大により状態が悪化し緊急開頭を行った．術中，出血傾向が著しく，止血に難渋した．hinge型減圧開頭（HC）とし手術終了した．血栓症回避のためステロイドは用いなかったが，1週後に急性硬膜下血腫が再発し再手術となった．この際もやはり止血に難渋した．再びHCとし，その後はステロイドを継続．再出血なく経過良好である．...

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Published in小児の脳神経 Vol. 49; no. 1; pp. 57 - 64
Main Authors 吉田, 秀行, 松本, 悠司, 金光, 喜一郎, 江渕, 有紀
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 一般社団法人 日本小児神経外科学会 2024
Subjects
hinge craniotomy
LAHPS
lupus anticoagulant-hypoprothrombinemia syndrome
non-traumatic acute subdural hematoma
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Summary:まれな血液凝固異常であるlupus anticoagulant-hypoprothrombinemia syndrome（LAHPS）に起因する非外傷性急性硬膜下血腫の1例を経験した．症例は9歳女児．頭痛を主訴に来院しMRIでわずかな急性硬膜下血腫を認め，入院．その翌日，出血増大により状態が悪化し緊急開頭を行った．術中，出血傾向が著しく，止血に難渋した．hinge型減圧開頭（HC）とし手術終了した．血栓症回避のためステロイドは用いなかったが，1週後に急性硬膜下血腫が再発し再手術となった．この際もやはり止血に難渋した．再びHCとし，その後はステロイドを継続．再出血なく経過良好である．
ISSN:0387-8023
2435-824X
DOI:10.34544/jspn.49.1_57