プロテインS欠損症に起因すると考えられた 上腸間膜静脈血栓症による空腸壊死の1例
上腸間膜静脈血栓症による空腸壊死を認め, 先天性プロテインS欠損症による凝固異常が原因と考えられた1例を報告する. 症例は53歳の男性で, 下腹部痛を主訴に近医を受診した. 発熱と腹部膨隆, 下腹部に圧痛, 反跳痛を認めた. 腹部単純X線像では著明に拡張した小腸ガス像, 腹部CTでは門脈・上腸間膜静脈の閉塞像, 腹水の貯留, 小腸の拡張と壁肥厚を認め, 緊急手術を施行した. 手術ではトライツ靭帯より70cmの空腸より約120cmにわたり暗赤色に変化した空腸を認め, 空腸静脈の一部は血栓により閉塞していた. うっ血性の小腸壊死と考え, 病変部を含めた小腸切除, 小腸側々吻合, 腸瘻造設術を施行し...
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| Published in | 日本消化器外科学会雑誌 Vol. 39; no. 8; pp. 1418 - 1423 |
|---|---|
| Main Authors | , , , , , , , , |
| Format | Journal Article |
| Language | Japanese |
| Published |
一般社団法人 日本消化器外科学会
2006
|
| Online Access | Get full text |
| ISSN | 0386-9768 1348-9372 |
| DOI | 10.5833/jjgs.39.1418 |
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| Abstract | 上腸間膜静脈血栓症による空腸壊死を認め, 先天性プロテインS欠損症による凝固異常が原因と考えられた1例を報告する. 症例は53歳の男性で, 下腹部痛を主訴に近医を受診した. 発熱と腹部膨隆, 下腹部に圧痛, 反跳痛を認めた. 腹部単純X線像では著明に拡張した小腸ガス像, 腹部CTでは門脈・上腸間膜静脈の閉塞像, 腹水の貯留, 小腸の拡張と壁肥厚を認め, 緊急手術を施行した. 手術ではトライツ靭帯より70cmの空腸より約120cmにわたり暗赤色に変化した空腸を認め, 空腸静脈の一部は血栓により閉塞していた. うっ血性の小腸壊死と考え, 病変部を含めた小腸切除, 小腸側々吻合, 腸瘻造設術を施行した. 術後はヘパリン, ワルファリンによる抗凝固療法を行い退院した. 術後の血液検査で遊離プロテインS抗原量の低下を認め, 父, 兄, 長男でもプロテインS活性値, 遊離抗原量の低下を認め, 先天性プロテインS欠損症による凝固異常が本疾患の原因と考えられた. |
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| AbstractList | 上腸間膜静脈血栓症による空腸壊死を認め, 先天性プロテインS欠損症による凝固異常が原因と考えられた1例を報告する. 症例は53歳の男性で, 下腹部痛を主訴に近医を受診した. 発熱と腹部膨隆, 下腹部に圧痛, 反跳痛を認めた. 腹部単純X線像では著明に拡張した小腸ガス像, 腹部CTでは門脈・上腸間膜静脈の閉塞像, 腹水の貯留, 小腸の拡張と壁肥厚を認め, 緊急手術を施行した. 手術ではトライツ靭帯より70cmの空腸より約120cmにわたり暗赤色に変化した空腸を認め, 空腸静脈の一部は血栓により閉塞していた. うっ血性の小腸壊死と考え, 病変部を含めた小腸切除, 小腸側々吻合, 腸瘻造設術を施行した. 術後はヘパリン, ワルファリンによる抗凝固療法を行い退院した. 術後の血液検査で遊離プロテインS抗原量の低下を認め, 父, 兄, 長男でもプロテインS活性値, 遊離抗原量の低下を認め, 先天性プロテインS欠損症による凝固異常が本疾患の原因と考えられた. |
| Author | 斉藤, 拓康 古澤, 徳彦 小出, 直彦 持塚, 章芳 石田, 文宏 宮川, 眞一 中村, 直 小林, 聡 芳澤, 淳一 |
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| EISSN | 1348-9372 |
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| References | 11) 杉浦禎一, 宮實紀二, 横井俊平ほか: プロテインS欠乏症による上腸間膜静脈血栓症の1例. 日消外会誌31: 2388-2391, 1998 4) Walker FJ: The regulation of activated protein C by a new protein: possible function for bovine protein S. J Biol Chem 225: 5521-5524, 1980 14) Michiels JJ, Stibbe J, Bertina R: Effectiveness of long term oral anticoagulation treatment in preventive venous thrombosis in hereditary protein S deficiency. Br Med J 295: 641-643, 1987 6) 山崎鶴夫: 先天性プロテインS欠損症. 血液・腫瘍科領域別症候群17. 科学評論社, 東京, 1997, p337-339 10) Inagaki H, Sakakibara O, Miyake H et al: Mesenteric venous trombosis in familial free protein S deficiency. Am J Gastroenterol 88: 134-138, 1993 2) 藤井徹, 松井敏樹, 神谷吉宣ほか: プロテインS血栓症による上腸間膜血栓症の一例. 綜合臨 39: 1957-1960, 1990 7) 三輪史朗, 青木延雄, 柴田昭: プロテインS欠損症. 血液病学. 第2版. 文光堂, 東京, 1995, p1335-1338 9) Stefano V, Leone G, Teofili L et al: Mesenteric vein thrombosis in protein S congenital deficiency. Thromb Res 57: 935-944, 1990 12) 矢島義昭, 宮里真一, 宮崎敦史ほか: 上腸間膜静脈よりウロキナーゼを投与して救命できたプロテインS欠損症による門脈・上腸間膜静脈血栓症の1例. 日消病会誌96: 1159-1164, 1999 5) 中山享之, 小嶋哲人: プロテインS欠乏症. 日血栓止血会誌12: 235-239, 2001 8) Broekmans AW, Rooyen W, Westerveld BD et al: Mesenteric vein thrombosis as presenting manifestation of hereditary protein S deficiency. Gastroenterology 92: 240-242, 1987 13) 井上史彦, 松本賢治, 松原健太郎ほか: プロテインS欠損症を伴う上腸間膜静脈血栓症の1例. 静脈学15: 265-270, 2004 1) 上村佳央, 小林研二, 小山太一ほか: 上腸間膜静脈・門脈血栓症を発症したプロテインS欠乏症63 (1423) の1例. 日消外会誌35: 184-188, 2002 3) Di Scipio RG, Hermodson MA, Yates SG et al: A comparison of human prothorombin, factor IX (Chiristmas factor), factor X (Strart factor), and protein S. Biochemistry 16: 698-706, 1977 |
| References_xml | – reference: 9) Stefano V, Leone G, Teofili L et al: Mesenteric vein thrombosis in protein S congenital deficiency. Thromb Res 57: 935-944, 1990 – reference: 14) Michiels JJ, Stibbe J, Bertina R: Effectiveness of long term oral anticoagulation treatment in preventive venous thrombosis in hereditary protein S deficiency. Br Med J 295: 641-643, 1987 – reference: 7) 三輪史朗, 青木延雄, 柴田昭: プロテインS欠損症. 血液病学. 第2版. 文光堂, 東京, 1995, p1335-1338 – reference: 3) Di Scipio RG, Hermodson MA, Yates SG et al: A comparison of human prothorombin, factor IX (Chiristmas factor), factor X (Strart factor), and protein S. Biochemistry 16: 698-706, 1977 – reference: 5) 中山享之, 小嶋哲人: プロテインS欠乏症. 日血栓止血会誌12: 235-239, 2001 – reference: 10) Inagaki H, Sakakibara O, Miyake H et al: Mesenteric venous trombosis in familial free protein S deficiency. Am J Gastroenterol 88: 134-138, 1993 – reference: 2) 藤井徹, 松井敏樹, 神谷吉宣ほか: プロテインS血栓症による上腸間膜血栓症の一例. 綜合臨 39: 1957-1960, 1990 – reference: 8) Broekmans AW, Rooyen W, Westerveld BD et al: Mesenteric vein thrombosis as presenting manifestation of hereditary protein S deficiency. Gastroenterology 92: 240-242, 1987 – reference: 11) 杉浦禎一, 宮實紀二, 横井俊平ほか: プロテインS欠乏症による上腸間膜静脈血栓症の1例. 日消外会誌31: 2388-2391, 1998 – reference: 12) 矢島義昭, 宮里真一, 宮崎敦史ほか: 上腸間膜静脈よりウロキナーゼを投与して救命できたプロテインS欠損症による門脈・上腸間膜静脈血栓症の1例. 日消病会誌96: 1159-1164, 1999 – reference: 4) Walker FJ: The regulation of activated protein C by a new protein: possible function for bovine protein S. J Biol Chem 225: 5521-5524, 1980 – reference: 6) 山崎鶴夫: 先天性プロテインS欠損症. 血液・腫瘍科領域別症候群17. 科学評論社, 東京, 1997, p337-339 – reference: 13) 井上史彦, 松本賢治, 松原健太郎ほか: プロテインS欠損症を伴う上腸間膜静脈血栓症の1例. 静脈学15: 265-270, 2004 – reference: 1) 上村佳央, 小林研二, 小山太一ほか: 上腸間膜静脈・門脈血栓症を発症したプロテインS欠乏症63 (1423) の1例. 日消外会誌35: 184-188, 2002 |
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| Title | プロテインS欠損症に起因すると考えられた |
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