血球貪食症候群 (HPS) に対してシクロホスファミド間歇静注療法が奏効した混合性結合組織病 (MCTD) の一例

• Published in: 日本臨床免疫学会会誌 Vol. 27; no. 5; pp. 345 - 349
• Main Authors: 加藤, 雅志, 佐藤, 慎二, 鈴木, 美佐子, 岡, 浩子, 金子, 裕子, 安岡, 秀剛, 野島, 崇樹, 諏訪, 昭, 平形, 道人, 池田, 康夫
• Format: Journal Article
• Language: Japanese
• Published: 日本臨床免疫学会 2004
• ISSN: 0911-4300; 1349-7413
• DOI: 10.2177/jsci.27.345

症例は52歳, 女性. 2001年10月, 全身倦怠感, 多関節痛, 下肢筋力低下を自覚. 12月, 筋力低下のため, 歩行困難となった. 2002年1月, 労作時呼吸困難, 下腿浮腫も認め, 他院に入院. 血液検査で, 白血球減少, 筋原性酵素の上昇, 抗U1-RNP抗体陽性, 胸部CT検査で間質性肺炎, 心臓超音波検査で心嚢液貯留および肺高血圧症を認め, 当院へ転院. 筋炎, 間質性肺炎, 肺高血圧症, 心膜炎を主病変とする混合性結合組織病と診断. プレドニゾロン 60mg/日およびステロイドパルス療法を施行し, 各症状は改善. しかし, 2月中旬より発熱, 汎血球減少症が出現. 血清フェリチン高値, 骨髄検査で血球貪食像を認め, 血球貪食症候群 (HPS) 併発と診断. ステロイドパルス療法を施行するも改善せず, シクロホスファミド間歇静注療法 (IV-CY) でHPSの改善を認めた. 本例は, ステロイド抵抗性の膠原病関連HPSにIV-CYの有効性が示唆された貴重な症例であり, 報告する.