大動脈弁狭窄症による心不全で発見されたWerner症候群と思われる女性(30歳)の1例

症例は30歳女性.呼吸困難・下腿浮腫にて入院.年齢不相応な老化現象および皮膚生検所見よりWerner症候群と思われた.同症例は低身長,白内障,頭頂部禿頭などの特徴的な外貌を呈し,心エコー検査にて大動脈弁の著明な石灰化と開放不全,左室駆出率の著明な低下および重度の大動脈弁狭窄症を認め,それによる心不全と考えられた.皮膚外観は光沢を帯び生検では表皮および脂肪組織の萎縮,平滑筋と膠原線維の変性像を認めた....

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Published in日本内科学会雑誌 Vol. 85; no. 4; pp. 608 - 610
Main Authors 藤澤, 攻, 和田, 啓明, 島田, 武, 高木, 昌一, 天野, 和雄, 渡辺, 正, 瀬古, 章, 大角, 幸男, 長野, 俊彦, 長井, 孝太郎
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 一般社団法人 日本内科学会 10.04.1996
Subjects
Werner症候群
大動脈弁狭窄症
早期老化症候群
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ISSN0021-5384
1883-2083
DOI10.2169/naika.85.608

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Abstract 症例は30歳女性.呼吸困難・下腿浮腫にて入院.年齢不相応な老化現象および皮膚生検所見よりWerner症候群と思われた.同症例は低身長,白内障,頭頂部禿頭などの特徴的な外貌を呈し,心エコー検査にて大動脈弁の著明な石灰化と開放不全,左室駆出率の著明な低下および重度の大動脈弁狭窄症を認め,それによる心不全と考えられた.皮膚外観は光沢を帯び生検では表皮および脂肪組織の萎縮,平滑筋と膠原線維の変性像を認めた.
AbstractList 症例は30歳女性.呼吸困難・下腿浮腫にて入院.年齢不相応な老化現象および皮膚生検所見よりWerner症候群と思われた.同症例は低身長,白内障,頭頂部禿頭などの特徴的な外貌を呈し,心エコー検査にて大動脈弁の著明な石灰化と開放不全,左室駆出率の著明な低下および重度の大動脈弁狭窄症を認め,それによる心不全と考えられた.皮膚外観は光沢を帯び生検では表皮および脂肪組織の萎縮,平滑筋と膠原線維の変性像を認めた.
Author 大角, 幸男
藤澤, 攻
渡辺, 正
高木, 昌一
島田, 武
瀬古, 章
長野, 俊彦
天野, 和雄
長井, 孝太郎
和田, 啓明
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References 3) Epstein CJ. et al: Werner's syndrome. A review of its symptomatology, natural history, pathologic features, genetics and relationship to the natural aging process, Medicine 45: 177, 1966.
4) 厚生省特定疾患ホルモン受容機構異常調査研究班(班長尾形悦郎),昭和59年度総括研究事業報告書, 1984, p194.
2) Thannhauser SJ: Werner's syndrome (progeria of the adult) and Rothmund's syndrome: Two types of closely related heredofamilial atrophic dermatosis with juvenile cataracts and endocrine features. A critical study with five new cases. Ann Intern Med 23: 559, 1945.
5) 後藤真: Werner症候群.皮膚臨床35: 1795, 1993.
1) Werner O: Über Katarakt in Verbindung mit Sklerodermie (Doctoral dissertation, Kiel University). Schmidt & Klaunig, Kiel, 1904.
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