発症時にループス抗凝固因子を認めた急性巨核芽球性白血病 症例報告と造血器悪性腫瘍に合併する抗リン脂質抗体の文献的検討

症例は, 急性巨核芽球性白血病と診断された1歳10カ月の男児.発症時にプロトロンビン時間 (prothrombin time, PT) と活性化部分トロンボプラスチン時間 (activated partial thromboplastin time, APTT) の延長, 抗doublestrandDNA抗体, biologically false positive serologic tests for syphilis (BFP-STS) を認め, ループス抗凝固因子 (lupus anticoagulant, LA) の存在が証明された.化学療法開始後1週間でPTとAPTTは改善傾向を示...

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Published in日本小児血液学会雑誌 Vol. 13; no. 5; pp. 365 - 370
Main Authors 中村, 誠, 滝, 正志, 合井, 久美子, 柄木田, 直子, 中澤, 眞平, 宮本, 直彦, 杉田, 完爾, 飯島, 純
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 特定非営利活動法人　日本小児血液・がん学会 31.10.1999
Subjects
acute megakaryoblastic leukemia
antiphospholipid antibody
Down syndrome
hematological malignancy
lupus anticoagulant
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ISSN0913-8706
1884-4723
DOI10.11412/jjph1987.13.365

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Summary:症例は, 急性巨核芽球性白血病と診断された1歳10カ月の男児.発症時にプロトロンビン時間 (prothrombin time, PT) と活性化部分トロンボプラスチン時間 (activated partial thromboplastin time, APTT) の延長, 抗doublestrandDNA抗体, biologically false positive serologic tests for syphilis (BFP-STS) を認め, ループス抗凝固因子 (lupus anticoagulant, LA) の存在が証明された.化学療法開始後1週間でPTとAPTTは改善傾向を示し, BFP-STSは陰性化した.さらに, 完全寛解を確認した化学療法開始後41日の時点で, PTとAPTTは正常化しLAは陰性となった.全経過を通じて血栓症は認められなかった.造血器悪性腫瘍では, 発症時に抗リン脂質抗体 (antiphospholipid antibody, APA) が出現し, LA陽性例の一部では血栓症の原因となることがある.しかし, 本症例や文献的には, 造血器悪性腫瘍に合併したAPAは残存腫瘍の減少に伴い速やかに消失するため, 腫瘍が化学療法に抵抗性でない限り, 血栓症の予防は必要がないと考えられる.
ISSN:0913-8706
1884-4723
DOI:10.11412/jjph1987.13.365