慢性肝炎活動型と食道潰瘍を合併した進行性全身性硬化症の1例

• Published in: 肝臓 Vol. 24; no. 3; pp. 313 - 319
• Main Authors: 三宅, 周, 川口, 憲二, 尾上, 公昭, 杉山, 明, 上原, 正照, 中津, 高明, 河野, 宏, 荒木, 文雄, 池本, 吉博, 高田, 耕基
• Format: Journal Article
• Language: Japanese
• Published: 一般社団法人 日本肝臓学会 01.03.1983
• Subjects: 慢性肝炎活動型; 進行性全身性硬化症; 食道潰瘍
• ISSN: 0451-4203; 1881-3593
• DOI: 10.2957/kanzo.24.313

慢性肝炎活動型と食道潰瘍を合併した進行性全身性硬化症(PSS)の1例を報告する.患者は42歳男性で,えん下時つまり感を主訴に入院した.既往として,昭和40年(S40)頃より手足の浮腫,S45よりレイノー現象,S50より手指の硬化,S56に吐血をみている.入院時,仮面様顔貌,手足の皮膚硬化,左手首の関節痛と朝のこわばりを認めた. 検査では,RAテスト(+),γ-グロブリン値増加,HBsAg・Ab(-), KICG=0.12,血清補体価45.4CH50u,抗ミトコンドリア抗体(-),T細胞80.2%, B細胞14.2%,尿中4-OHプロリン42.96mg/dayなどであった.皮膚生検は,真皮層の著明な線維化を認め,PSSに一致する所見であった.内視鏡では,食道の40cmに2個の潰瘍をみた.腹腔鏡検査上,表面がやや不整で白色紋理の増強と中等度の脾腫をみ,生検では慢性肝炎活動型(ヨーロッパ分類でCAH, 2A)であり,自己免疫的な機序との関連が興味を持たれた.