ASSOCIAÇÃO ENTRE LINFOMA DE HODGKIN E LINFOMA DE CÉLULAS T PERIFÉRICAS, SOE
Os Linfomas de Hodgkin (LH) são neoplasias linfoides nas quais células malignas de Hodgkin (Reed-Sternberg (HRS)) estão envoltas por uma população heterogênea de células inflamatórias não neoplásicas. O LH é uma doença principalmente nodal, com envolvimento frequente mediastinal. Acometimento extra-...
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Published in | Hematology, Transfusion and Cell Therapy Vol. 44; p. S89 |
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Main Authors | , , , , , , , , |
Format | Journal Article |
Language | English |
Published |
Elsevier España, S.L.U
01.10.2022
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Summary: | Os Linfomas de Hodgkin (LH) são neoplasias linfoides nas quais células malignas de Hodgkin (Reed-Sternberg (HRS)) estão envoltas por uma população heterogênea de células inflamatórias não neoplásicas. O LH é uma doença principalmente nodal, com envolvimento frequente mediastinal. Acometimento extra-nodal como baço, fígado, pulmões ou esqueleto ósseo pode ocorrer secundariamente no curso da doença. Pacientes com LH têm um risco aumentado de desenvolver tumores sólidos e malignidades hematológicas quando comparados com a população geral, o que têm um impacto significativo na sobrevida.
MMB, feminina, 51 anos, com quadro de colúria, acolia, icterícia, dor epigástrica e perda ponderal de 35 kg em 3 meses associado a linfonodomegalias pétreas e aderidas em cadeia supraclaviculares bilaterias e massa de aproximadamente 7cm indo de hipocôndrio direito a epigástrio. Pet de 27/10/21 demonstrava captação em linfonodos e linfonodomegalia cervicais, supraclaviculares, mediastinal, hilares, pericelíacos, periesplênicos, retroperitoneais, hilohepático, periportal e áreas focais em parênquima hepático. Biópsia de linfonodo supraclavicular demonstrou Linfoma de Hodgkin clássico, esclerose nodular (CD30+, PAX5(fraco), CD15+; CD20- e CD3-). Realizou 6 ciclos de ABVD apresentando Pet pós com normalização da captação nas regiões cervicais, pericelíacos, periesplênicos, retroperitoneais e esplêncios e parênquima hepático. Em abril de 2022, reinterna por novo quadro de colangite sendo realizada antibioticoterapia com Ertapenem. Após resolução do quadro infeccioso, foi realizado PET-ct que evidenciou surgimento de hipermetabolismo em múltiplas novas lesões hipodensas esparsas no parênquima hepático. Realizada biópsia por trucut hepática que demonstra Linfoma de células T periféricas, SOE (CD3+, CD56+; CD20-, CD30-, PAX5-, ALK-, CD15-).
Tanto o Linfoma de células T periféricas SOE (PTCL, SOE), quanto o LH podem conter células semelhantes às HRS associadas a um fundo inflamatório. Raramente, PTCL, SOE podem expressar CD30 e raramente são positivos para CD15, marcadores que são tipicamente positivos nos LH. No entanto, PTCL, SOE é diferenciado de LH pela ausência de PAX5, um fator específico de células B observado na maioria dos casos de LH, e pela expressão de receptores de células T alfa/beta e outros marcadores de células T. O desenvolvimento do segundo Linfoma pode estar relacionado em parte ao diagnóstico do próprio LH, e não ao seu tratamento. Em particular, o subtipo histológico de cHL e os efeitos imunossupressores do cHL podem influenciar o risco de LNH.
O microambiente inflamatório constante e uma resposta imunossupressora ocasionada pelo tratamento quimioterápico podem ter sido as causas para a associação entre Linfoma de Hodgkin e Linfoma de células T periféricas, SOE. |
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ISSN: | 2531-1379 |
DOI: | 10.1016/j.htct.2022.09.150 |