LINFOMA DE CÉLULAS NK/T TIPO NASAL: UM RELATO DE CASO

• Published in: Hematology, Transfusion and Cell Therapy Vol. 44; p. S113
• Main Authors: Santos, GGD, Gonçalves, TM, Dias, GMS, Calori, CG, Mozini, JA, Bressa, RC, Bressa, JAN
• Format: Journal Article
• Language: English
• Published: Elsevier España, S.L.U 01.10.2022
• ISSN: 2531-1379
• DOI: 10.1016/j.htct.2022.09.190

O linfoma de células NK/T (LNKTN) enquadra-se na apresentação de linfomas periféricos do tipo não – Hodgkin e tem como principal chave de envolvimento o sistema linfático, medula óssea e trato gastrointestinal. Acometem uma pequena parcela da população, em suma adultos, de forma agressiva e sintomatologia inicial variada. A patogênese dos linfomas NK/T ainda não é bem descrita, sendo a principal teoria a de que uma infecção prévia pelo vírus Epstein-Barr (EBV) desencadeia mutações das células natural killer e/ou linfócitos T. O estágio de diferenciação linfocitária no qual ocorre o evento oncogênico determina o quadro clínico e o desfecho da doença. O objetivo deste estudo é relatar o caso de uma paciente portadora de linfoma de células NK/T com acometimento nasal de mucosa e tegumento, no qual demorou diagnóstico e discutir as manifestações cutâneas nesses casos para facilitar o diagnóstico mais precoce em casos similares. Levantamento de prontuário, descrição e discussão de relato de caso com revisão bibliográfica em bancos de dados (LILACS, Cochrane, PubMed). Paciente feminina, 60 anos, encaminhada pelo dermatologista em 2021 com queixa de lesões bolhosas que evoluem para ulceração em membros inferiores, dolorosas e sem resposta a corticoterapia desde 2011. Queixava-se de vários tratamentos propostos previamente com antibióticos e antifúngicos, também, sem resultado favorável. A biopsia da pele e medula óssea mostraram leve infiltrado linfomononuclear perivascular além de área necrótica permeada por infiltrado neutrofílico, com a imuno-histoquímica CD3, CD30, KI-67, CD5, CD8, TIA1 e EBV positivos. Os achados morfológicos associados ao quadro clínico são compatíveis com linfoma de células NK/T extranodal, tipo nasal, envolvendo pele e medula óssea. A paciente apresentava sinusite de repetição e lesão ulcerada, mas essa biopsia não teve material viável devido a necrose. Ao diagnóstico também tinha pequenos linfonodos mediastinais e retroperitoneais com esplenomegalia, anemia e plaquetopenia. Iniciou esquema quimioterápico SMILE por 4 ciclos. Apresentou importante melhora clínica com desaparecimento das lesões cutâneas e diminuição das citopenias. Após o término do último ciclo, evoluiu com icterícia, sem obstrução canalicular, piora das citopenias e reaparecimento de lesões cutâneas, indo a falecer por complicação da recidiva precoce do linfoma. O linfoma de células NK/T é um tipo raro e de difícil diagnóstico, estando o mesmo em muitas vezes como última linha de investigação afim de exclusão diagnóstica. A população de maior incidência possui faixa etária dos 50 anos, com prevalência no sexo masculino e países asiáticos são aqueles com majoritária manifestação, de 3 a 10% de todos os tumores malignos. Nos EUA correspondem a 4% de todos os novos tumores a cada ano e 3% de todas as mortes por neoplasias. Em 2003 foi publicado um estudo com a eficácia da L-asparginase como agente único em LNKTN redicivante, tendo uma taxa de resposta de 87% pela droga, sendo assim incorporada a vários esquemas e para os linfomas de células NK/T. Haja vista tal fato, a L-asparginase foi incluída para tratamento de LNKTN junto ao protocolo SMILE, tendo boa taxa de resposta. Pacientes com estádio avançado geralmente tem pior prognóstico e recidiva precoce. Fica evidente a complexa formulação e elucidação diagnóstica frente ao caso de linfoma de células NK/T do tipo nasal, principalmente com acometimento de sítios não habituais. É de suma importância a anamnese completa e associação da biopsia tecidual com imuno-histoquímica, pois podem aumentar a sobrevida desses pacientes.