单克隆免疫球蛋白相关C3肾小球肾炎研究进展

单克隆免疫球蛋白相关C3肾小球肾炎(C3 glomerulopathy with monoclonal gammopa-thy,C3G-MIg)是一种罕见的单克隆免疫球蛋白病,是 50岁以上患者肾损伤的重要病因.C3G-MIg关键的发病机制是单克隆免疫球蛋白作为自身抗体或通过直接裂解C3的方式,过度激活补体旁路途径,导致补体沉积进而损伤肾脏.针对产生单克隆免疫球蛋白的B细胞或浆细胞及过度激活的补体旁路途径,C3G-MIg的治疗可采取支持治疗、化疗、克隆抗体联合治疗的方法.本文回顾了有关C3G-MIg的研究,综述其发病机制、临床表现及治疗进展,为临床诊治C3G-MIg提供新思路....

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Published inLinchuang Shenzangbing Zazhi Vol. 24; no. 3; pp. 229 - 232
Main Authors 成易兰, 张璐, 王惠明
Format Journal Article
LanguageChinese
Published 武汉大学人民医院肾病内科,武汉 430060 2024
Editorial Department of Journal of Clinical Nephrology
Subjects
肾小球肾炎
Glomerulonephritis
免疫球蛋白
Immunoglobulin
Complement
补体
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Summary:单克隆免疫球蛋白相关C3肾小球肾炎(C3 glomerulopathy with monoclonal gammopa-thy,C3G-MIg)是一种罕见的单克隆免疫球蛋白病,是 50岁以上患者肾损伤的重要病因.C3G-MIg关键的发病机制是单克隆免疫球蛋白作为自身抗体或通过直接裂解C3的方式,过度激活补体旁路途径,导致补体沉积进而损伤肾脏.针对产生单克隆免疫球蛋白的B细胞或浆细胞及过度激活的补体旁路途径,C3G-MIg的治疗可采取支持治疗、化疗、克隆抗体联合治疗的方法.本文回顾了有关C3G-MIg的研究,综述其发病机制、临床表现及治疗进展,为临床诊治C3G-MIg提供新思路.
ISSN:1671-2390
DOI:10.3969/j.issn.1671-2390.2024.03.007