Síndrome de ectrodactilia, displasia ectodérmica y labio-paladar hendidos

El presente trabajo se propone reportar a un paciente masculino de 12 años de edad con presencia de la tríada completa del síndrome ectrodactilia, displasia ectodérmica y labio-paladar hendidos (EEC); señalar los hallazgos clínicos encontrados en las valoraciones, así como los tratamientos realizado...

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Published inRevista Cubana de estomatologia Vol. 47; no. 2; pp. 236 - 242
Main Authors Salazar Fernández, Mario A., Romero de León, Elías, Menchaca Flores, Pedro N., Torre Martinez, Hilda H. H., Sepúlveda Infante, Rogelio
Format Journal Article
LanguageEnglish
Portuguese
Spanish
Published Editorial Ciencias Médicas 01.06.2010
Subjects
DENTISTRY, ORAL SURGERY & MEDICINE
displasia ectodérmica
ectrodactilia
labio-paladar hendidos
síndrome
síndrome EEC
síndrome EEC
síndrome
displasia ectodérmica
ectrodactilia
Ectrodactylism
ectodermic dysplasia
lip-cleft palate
Syndrome
labio-paladar hendidos
EEC syndrome
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Summary:El presente trabajo se propone reportar a un paciente masculino de 12 años de edad con presencia de la tríada completa del síndrome ectrodactilia, displasia ectodérmica y labio-paladar hendidos (EEC); señalar los hallazgos clínicos encontrados en las valoraciones, así como los tratamientos realizados. Es un síndrome autonómico dominante, con penetración incompleta y expresividad variable. Esta conjunción de signos y síntomas puede llevar a la confusión con otro tipo de entidades clínicas, y ocasionar un diagnóstico erróneo del paciente. La hendidura de labio y ausencia del conducto lagrimal no es una combinación usual en otras condiciones. Se hace mención de las manifestaciones clínicas reportadas en la literatura, y se enfatiza en las manifestaciones maxilofaciales y dentales. Los dos hermanos del paciente se consideraron normales o exentos de este síndrome.
ISSN:1561-297X